90 后女孩血压不稳累及多个器官，竟是多发性内分泌瘤

罕见病患者兰兰（化名）初次来到武汉大学中南医院泌尿外科肾上腺高血压中心主任孟哲处看诊时，血压飙升到 200 多，只能依靠轮椅行动。  

孟哲介绍，兰兰所患的是一种名为多发性内分泌瘤 2 型 (MEN-2) 的罕见疾病，这是一种家族性肿瘤综合征，常呈染色体显性遗传。这种疾病可能累及多个内分泌器官，最常见的是甲状腺、肾上腺和甲状旁腺，发病率大约在百万分之 13 到 24。不幸的是，兰兰的妈妈和姨妈也都患有此病。 

兰兰回忆说：「之前我已经在当地接受过甲状腺瘤和左侧肾上腺嗜铬细胞瘤的切除手术，当时做完手术后头痛剧烈、在床上躺了两个月，恢复状况很差。而我妈妈在当地做完肾上腺瘤切除手术后，出现抑郁、厌食、失眠的症状，用了将近半年时间才慢慢缓解。」而与之前不同的是，这次手术后的第二天，兰兰就已经能正常下床活动，术后第三天便出院了。

孟哲介绍，之所以能给兰兰带来「惊喜」，将术后不良反应降到最低，得益于两大关键因素。

首先是被很多医生忽视的 规范、正规、充分的术前准备。

9 月末，兰兰因为右侧肾上腺瘤来到就诊时，孟哲详细评估了她的身体状况，并指导她回家口服药物扩容、同时建议兰兰采取高盐低脂饮食。经过长达 4 周的术前准备，兰兰的心率、血压、心功能等各项指标均达到了手术要求，脂肪肝的情况也有所改善，血管扩容充分，这才在 10 月 12 日为她进行了肾上腺瘤切除手术。

另一个关键因素，也是手术的难点，在于切除兰兰肿瘤的同时，尽量保住了她的健康肾上腺组织。

「患者有 4 个紧密相连、每个直径 2～3 厘米的肿瘤，而正常的肾上腺组织仅有 2 厘米长，直径大约 3 毫米，与 1 根中性笔笔芯差不多粗细。肾上腺的功能比甲状腺更复杂，如果一个人两侧的肾上腺都完全切除，现有药物难以将肾上腺激素维持在正常水平。」孟哲介绍了兰兰手术的复杂性，「为了兰兰术后能够顺利恢复，我们在术前构建了肿瘤和正常组织的三维模型。在手术中，医生团队也是依据这个模型来辨别并保护健康组织，整个过程总共耗时 40 多分钟，比常规手术多花了近半个小时。」

孟哲提醒， 对于多发性内分泌瘤 2 型患者，每年需要进行详细的体检。一旦发现血压异常波动，应立即到内分泌科或者有肾上腺高血压中心的医院就诊。