桂林市民老张，在桂林医学院附属医院被诊断患上了全球罕见病——马德龙病。据悉，该病目前全世界仅 400 多例患者有明确的文献报道。
目前，桂林医学院附属医院心脏大血管外科已经为老张完成了第一阶段的治疗，顺利帮助他解决了心脏疾病的威胁。
包块野蛮生长 周身「鼓鼓囊囊」
老张今年 60 岁，10 年前，他发现脖子上有多个小包块，但是没有疼痛等异常症状。他也曾经去基层医院咨询治疗，医生建议继续观察。近年来包块是越来越多、越来越大，颈部、肩部、背部等部位都出现了明显的隆起膨大。
今年 6 月份开始，老张感觉胸闷、呼吸费力，甚至晚上不能平卧。他到当地医院就诊接受彩超检查时，发现是心脏也出了问题，而且很严重，建议他到大医院看看。
最近，老张来到桂林医学院附属医院进一步治疗。医生在给他检查时发现，老张的颈部、背部及肩部均有大量对称性脂肪组织蓄积。医生跟他开玩笑说：「你快要变成绿巨人了。」
经过全面检查，确定老张患上的是非常罕见的「马德龙病」（也叫「良性对称性脂肪瘤病」）。患这种疾病的患者几乎都有长期酗酒史。经过详细询问，发现老张有 40 年以上的饮酒史，而且酒量着实不小，平均每天饮用近 30 度的白酒 2 斤以上，还毫无醉意。
这次造成老张胸闷的原因是心脏出现了严重病变——主动脉瓣重度关闭不全，需要手术。让医生们感到棘手的是，老张的颈部脂肪堆积，会造成手术中气道管理困难。而且，长期饮酒造成他的血管粥样硬化严重，主动脉发生了弥漫性重度钙化（医学上称之为「瓷样主动脉」），这样的主动脉，手术中极容易引起血管破裂，从而引起死亡。手术操作风险大，难度高。
患者术前及影像检查
手术分期进行 解决致命威胁最紧迫
心脏大血管外科、医院耳鼻喉头颈外科、麻醉科专家会诊和讨论后，认为颈部脂肪团块严重影响了美观和生活质量，通过手术切除脂肪团块，可以改善外观，同时达到解除局部压迫的效果。但是，因脂肪团块涉及的范围特别广，如果和心脏手术同期进行，术后感染的几率会大幅增加。因此，须先解决心脏疾病问题，确保患者生命安全，并提高患者的生活质量。
手术在 8 月底进行。患者因颈部脂肪堆积、活动受限而导致气管插管困难，麻醉科主任王永旺和副主任王刚结合查体及术前检查结果，对患者进行充分评估后，凭借娴熟的操作技巧，成功引导气管导管插入。手术过程根据监测的结果精确调整麻醉药物剂量，利用体外循环设备确保心脏手术顺利实施。
主刀医生、心脏大血管外科副主任王海永博士介绍，由于老张的主动脉血管重度钙化，已经变得像陶瓷花瓶一样坚硬、脆弱，手术中不能进行钳夹，否则很容易发生血管损伤，甚至会形成主动脉夹层或者血管破裂，后果不堪设想，所以不能按照常规的开胸手术那样建立体外循环，只好改用股动脉插管建立体外循环。然后再开胸，在升主动脉根部仅存的钙化较轻的地方进行手术操作，切开主动脉、置换人工心脏瓣膜后再缝合主动脉。
面对钙化坚硬的血管，手术操作的每一个步骤，都是异常艰难，都要小心翼翼。在麻醉医生和心脏大血管外科通力合作下手术顺利完成，术后患者返回了重症监护病房。
名词解释： 体外循环是指利用一系列特殊人工装置将回心静脉血引流到体外，经人工方法进行气体交换，调节温度和过滤后，输回体内动脉系统的生命支持技术。
术后第二天，老张顺利撤离了呼吸机，他顿时感觉胸闷消失了，呼吸也通畅了许多。两天后老张搬出了重症监护室，在心脏大血管外科继续治疗。一周后老张康复出院。
下一步，老张除了戒酒外，还需要回来接受第二次手术，解决颈部包块问题。
什么是马德龙病？
马德龙病，又称良性对称性脂肪瘤病，是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和 (或) 深筋膜间隙的疾病，全世界仅 400 多例患者有明确的文献报道。国内也均为个案报告，大约 30 余例。
马德龙病常常发生在中年男性，但发病原因尚不完全明确（有些与线粒体基因突变等原因有关）。不过，几乎所有患者都有长期、大量的酗酒史，因此长期饮酒是该病较为明确的诱因。
常见临床症状是大量脂肪在身体上半部弥漫性沉积，尤其是颈部、肩背部对称性分布的无痛性脂肪团块，类似肿瘤病变，常导致颈部畸形、活动受限，呈「绿巨人」外形，影响生活质量和美观。少数患者由于肿块压迫气管和食道，引起胸闷气短、呼吸困难和吞咽困难，甚至压迫静脉血管，造成血流回流障碍。有些患者也可能合并原发性甲状腺功能减退、糖尿病、库欣综合征、癫痫病、巨细胞性贫血。
根据该病特征性表现和有关检查，诊断一般不难。但因该病罕见，极易误诊和漏诊。目前公认有效的治疗方法是手术去除堆积的脂肪，改善患者的外观畸形，纠治功能障碍，严格禁止饮酒，避免复发。
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