近日，桂林医科大学第一附属医院脊柱外科沈翀教授团队，通过分阶段系统性治疗，为一名13岁神经纤维瘤病Ⅰ型伴90°重度脊柱侧弯少年成功实施头盆环牵引联合脊柱侧弯矫形手术。神经纤维瘤病性脊柱侧弯因发病早、进展快、诊疗难度大、手术风险高，是脊柱外科领域极具挑战性的疑难病症。此类高难度复杂脊柱畸形矫治手术的常态化开展，充分体现了桂林医科大学第一附属医院脊柱外科在复杂脊柱畸形规范化诊疗领域的扎实技术积累与丰富临床经验。
本次接受治疗的患儿因神经纤维瘤病Ⅰ型（NF1），导致脊柱侧弯呈持续性进展状态。入院查体可见患儿躯干倾斜、背部隆起明显，呈现典型的“剃刀背”畸形。经影像学检查评估，患儿脊柱主弯角度达90°，属于重度脊柱畸形。神经纤维瘤病性脊柱侧弯是脊柱外科公认的疑难病症，具有发病年龄小、病情进展迅速、脊柱畸形僵硬、手术矫治难度大、并发症风险高等特点。该患儿处于生长发育关键期，若未及时开展规范干预，脊柱畸形会持续加重，不仅会影响体态外观与青少年心理健康，还可能逐步压迫胸腔，损害心肺功能，严重影响生长发育与生活质量。针对患儿复杂危重的病情，沈翀教授团队开展多学科会诊，全面评估患儿身体状况、畸形特点及手术风险，量身制定了规范、科学的分阶段个性化诊疗方案。
由于患儿脊柱畸形程度较重、脊柱柔韧性较差，若直接开展矫形手术，不仅矫治效果有限，还可能增加神经损伤等并发症风险。为保障诊疗安全、提升矫治效果，团队首先实施头盆环牵引治疗，通过持续、缓慢、可控的纵向牵引，逐步松解挛缩组织，改善脊柱柔韧性，同时动态评估脊髓神经耐受情况，为后续手术创造更加安全的条件。治疗期间，患儿需长时间佩戴头盆环装置，在医护团队严密监测下逐步增加牵引力。经过1个月的牵引治疗后，患儿主弯角度改善明显，躯干平衡明显恢复，肺功能储备得到提升，为下一阶段矫形手术奠定了坚实基础。
在牵引治疗达到预期效果后，沈翀教授团队为患儿顺利实施脊柱侧弯矫形手术。术中，在神经电生理监测全程保障下，团队运用截骨、复位等矫形技术，顺利完成畸形矫正。术后影像学复查结果显示，患儿脊柱侧弯得到显著改善，双肩恢复平衡，身高增加10厘米，整体矫形效果达到预期目标。沈翀教授团队实施脊柱侧弯矫形手术
术后第一天，患儿面对镜中挺拔的身姿，露出了久违的笑容，重拾了少年的阳光与自信。体态的矫正，不仅改善了患儿的外在形体，更有效帮助其重塑心理健康，为后续成长发展筑牢信心。
本次复杂病例的成功救治，得益于医院多学科团队的全程协同、紧密配合。麻醉科、影像科、康复医学科及护理团队全程参与诊疗全过程，从术前精准影像评估、方案规划、安全麻醉保障，到术后精细化护理、个体化康复训练指导，构建了全流程、系统化的诊疗康复体系，为患儿顺利康复、快速恢复提供了全方位坚实保障。
