「机器人准备完毕，开始手术……」
「左侧第一枚肿瘤分离成功……」
「左侧第二枚肿瘤分离成功……」
「右侧第三枚肿瘤分离成功，手术成功！」
2023 年 1 月 13 日，陕西省人民医院手术室内，泌尿外科团队在机器人辅助下开展了一场精准「拆弹行动」，将患者张女士（化名）体内的双侧肾上腺巨大嗜铬细胞瘤、合并腹膜后副神经节瘤，这三枚「血压炸弹」成功摘除，帮助其恢复健康。
2022 年 12 月，在我院泌尿外科副主任姜亚卓的诊室里，57 岁的张女士以「失眠、乏力伴随虚汗，检查发现左侧肾上腺占位 2 月」为主诉，前来就诊。肾上腺肿瘤治疗术对姜亚卓来说早已驾轻就熟，他便安排张女士进行进一步检查，为后续治疗做准备。
检查结果出来后，患者病情的复杂程度超出了大家的想象。张女士 5 个月前做过甲状腺髓样癌手术，最新检查结果显示，她双侧肾上腺都存在嗜铬细胞瘤，还有左侧腹膜后副神经节瘤，其中最大的一处肿瘤尺寸已经达到 6.0 cm×7.7 cm×5.7 cm，尿儿茶酚胺水平明显升高。「此类功能性肿瘤如同不受控的『加压泵』，导致患者血压长期居高不下，严重的话还可能引发心脑血管疾病。这是典型的多发内分泌肿瘤综合征（MEN-2A 型）。」姜亚卓介绍道。
「保险的做法是分三次切除肿瘤，但患者就要经历三次痛苦，而且未切除的肿瘤仍然会释放儿茶酚胺，患者的症状没有减轻，风险依旧存在。所以，我们还是希望一次性解决问题，却也面临较大的手术风险。」
面对如此复杂的病例，姜亚卓感受到了压力。这三处肿瘤均为分泌儿茶酚胺的功能性肿瘤，术前若未做好扩血管、扩容治疗，术中切除肿瘤后，容易出现顽固性低血压，存在致命风险。双侧肾上腺切除还可能诱发肾上腺危象，如果术中刺激肿瘤，则可能引起患者血压剧烈飙升，且腹膜后肿瘤紧贴腹主动脉，稍有不慎就可能引发大出血。
眼前这几张薄薄的检查单，如今显得危机四伏。
一次做完？还是分段实施？为此，姜亚卓和团队发起了一次肾上腺高血压多学科 MDT 讨论。
经过反复论证，专家组制定了精密的实施方案：术前两周，由内分泌科张瑜庆主任团队协助开展扩血管、扩容治疗，提升血容量到患者出现鼻塞，体重增加，卧、立位血压差别不大；术中使用达芬奇机器人辅助，实现毫米级精细操作，结合 3D 高清视野避开腹主动脉等「雷区」；麻醉团队建立动静脉监测通道，实时调控血压波动，并提前备好应对方案。
「这套方案是我们反复论证后制定的一个较为稳妥的方案，经过扩血管和扩容后，患者血压就不会出现『断崖式下跌』。而且达芬奇机器人我们已经使用得非常熟练，它完全不受角度和视野的限制，我们可以顺利绕过大血管和肿瘤本身，以减少刺激，实现对病灶的精确打击。」通过既往病历发现，该病例双侧肾上腺手术虽存在风险，但仍处在团队可控范围内。因此，姜亚卓和团队开始紧锣密鼓地准备工作。
2023 年 1 月 13 日，手术团队经左侧腹入路，同时处理了副神经节瘤及左侧嗜铬细胞瘤；随后经后腹腔入路，处理了右侧嗜铬细胞瘤。
借助机器人灵活的操作臂，姜亚卓在错综复杂的血管网络中精准地分离了肿瘤，并完整保留了正常肾上腺组织。手术历时 4 小时，成功拆除了三枚「血压炸弹」。
术后病理证实肿瘤已彻底清除，张女士的血压恢复正常，顺利康复出院。考虑到 MEN-2A 具有一定的遗传概率，团队建议张女士的直系亲属进行基因检测，并建立随访体系，通过监测激素水平及影像学检查结果进行持续观察。
医疗科普
多发内分泌肿瘤综合征
01 认识多发内分泌肿瘤综合征
多发内分泌肿瘤综合征 (multiple endocrine neoplasia, MEN) 是一种累及多种内分泌器官的伴有常染色体显性遗传的遗传性肿瘤综合征，为两个或两个以上的内分泌腺体同时或先后发生功能性肿瘤，引起相应激素过剩的临床症候群。通过家族史评估、基因检测及定期筛查，可实现早期诊断和干预。
02 早期筛查与干预
由于 MEN 为遗传性疾病，且肿瘤可能复发或在其他腺体新发，患者需终身随访，定期检测相关激素水平（如血钙、PTH、降钙素、儿茶酚胺等）。患者需每年进行甲状腺超声、肾上腺超声或 CT、垂体 MRI 等影像学检查。家族成员应进行基因筛查，尽早发现无症状的基因突变携带者，实现早期干预（如对 MEN2 型基因突变携带者，可在儿童期预防性切除甲状腺）。
此次我院诊断与治疗的患者为 MEN-2 型，均由 RET 原癌基因突变引起，属常染色体显性遗传，系罕见疾病，仅占所有肿瘤的 0.002%～0.003%。因此，姜亚卓提醒广大患者，若家族中存在甲状腺髓样癌、肾上腺肿瘤病史，应尽早进行基因检测及影像学筛查，以实现早发现、早治疗。
据临床表现差异，MEN2 型共同受累腺体为甲状腺髓样癌（MTC），几乎所有 MEN2 型患者都会发生，且多为首发症状，可分泌降钙素等，早期可通过血清降钙素检测筛查。
亚型特点
MEN 2A：
甲状旁腺增生或腺瘤（约 20%-30% 的患者）会导致高钙血症。
肾上腺嗜铬细胞瘤（约 50% 的患者）表现为阵发性高血压、头痛、心悸、多汗等症状。
MEN 2B：
无甲状旁腺病变。
肾上腺嗜铬细胞瘤发生率更高（约 50%-80%）。
伴有特征性的身体异常，如马方综合征样体型（身材瘦高、肢体细长）、口腔黏膜神经瘤（舌、唇可见突起肿物）、胃肠道神经节细胞瘤（可引起便秘、腹泻等症状）。
家族性甲状腺髓样癌（FMTC）仅表现为甲状腺髓样癌，不伴有其他内分泌腺体病变。
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