来源：临床儿科杂志
病史简述
患儿，女，3 月龄。
入院前 1 月无明显诱因下出现左上肢肿胀。查体局部皮肤紧张，肤色正常，皮温无升高。触碰肿胀部位时患儿略显烦躁。无局部关节活动异常等表现。
否认外伤史，否认发热、咳嗽，无呕吐、腹泻，无血尿、血便。
至外院就诊，摄片提示左上肢骨折，予石膏固定治疗。3 周后复查时摄片提示骨折愈合良好。拆除石膏后患儿家属发现其左上肢仍有肿胀，色红，皮温升高，家属要求居家观察。之后，患儿肿胀部位逐渐增大，色泽由红逐渐转为紫色。
至我院皮肤科就诊，行上肢软组织超声提示：左侧前臂皮下软组织水肿伴感染。查血常规：血红蛋白 77 g/L，血小板计数 15×109/L。以「左上肢肿胀近 1 月，血小板减低半日」收治入院。
入院后查凝血功能提示：凝血酶原时间 12.8s，凝血酶时间 20.6s，活化部分凝血活酶时间 47.3s，纤维蛋白原 0.97 g/L，D-II 聚体 5.33 mg/L。
查体示：左前臂近端肿胀，色紫，8×3.5 cm，皮温高，压痛（+），无波动感，具体情况如下图所示。
患儿 G1P1，孕 38 周，足月顺产，出生体重 3.25 kg，生后母乳喂养。其出生史、母孕史、家族史均无特殊情况。
病例讨论
请问该患儿最可能的诊断是什么？
1. 骨筋膜室综合征（osteofascial compartment syndrome, OCS）
2. 弥漫性淋巴管瘤病（disseminated lymphangiomatosis, DL）
3. 急性蜂窝组织炎（acute cellulitis）
4. 卡波西血管内皮瘤伴卡梅现象（Kasabach-Merritt phenomenon, KMP）
本期答案
4. 卡波西血管内皮瘤伴卡梅现象（Kasabach-Merritt phenomenon, KMP）
病例分析
卡梅现象（Kasabach-Merritt Phenomenon，KMP）曾被称为卡梅综合征，多见于卡波西血管内皮瘤患者，临床表现为巨大血管瘤伴凝血功能障碍和血小板减少，其发病率为 0.91/10 万，死亡率 24%，致死因素为血小板减少、低纤维蛋白原血症和/或弥散性血管内凝血导致的严重出血。国内尚缺乏在健康儿童中的流行病学数据。因其罕见性，患者常于首诊时被临床医生误诊为其他疾病。本例患者于婴儿期发病，且合并骨折，导致诊断困难。临床医师通过血常规检测发现血小板减少，结合肿块进行性增大病史，并观察到典型 KMP 表现后，最终诊断便浮出水面。
病例来源
本病例来自上海交通大学医学院附属新华医院儿血液肿瘤科。
点击互动讨论，分享自己的见解、经验和疑惑。
好文章，需要你的鼓励
