文章来源：南方春富儿童血液病研究院
对于血液病患者来说，铁过载是我们经常需要面对的问题，特别是地中海贫血、再生障碍性贫血等需要定期输血的患者，很容易发生铁过载。
铁过载，又称铁负荷过多，是指体内铁的供给超过了需要，而引起体内总铁量过多，铁在体内过度沉积，并导致重要脏器 (尤其是心脏、肝脏、垂体、胰腺和关节) 的结构损害和功能障碍。
长期输血（继发性铁过载）、无效造血（原发性铁过载）都是引起铁过载的原因。
铁过载是一种沉默的疾病，但杀伤力不容小觑。患者需要长期监测才能发现。高博医学（血液病）广东研究中心南方春富儿童血液病研究廖建云主任为您详解长期输血为什么会引起铁过载？铁过载应该如何治疗？
1、输血治疗为什么会导致铁过载？
以地贫患者为例，通常重型地贫患者体内的血红蛋白数量、质量异常，导致自身的红细胞数量缺口大、运氧能力不足，通过输血治疗才能满足身体的正常需要。
红细胞的平均寿命约 120 天左右，这导致地贫患者需要长期、规律地输血以维持生命。
输血治疗可以让地贫患者的红细胞保持在正常范围，但长期输血治疗却会带来铁过载的问题。
红细胞死亡后，血红蛋白会被分解并释放出铁、氨基酸和胆红素。正常情况下，铁和氨基酸会被重新利用，来生产新的红细胞。
大量输入的红细胞死亡后，会释放出大量的铁。
而输血治疗会抑制红细胞的生成，导致释放的铁远多于被利用的铁，多余的铁沉积于心、肝、胰腺等多种组织器官。
每一国际单位红细胞包含大约 200-300 mg 铁，然而，人体却缺乏过量铁的排泄机制，通常输注 10-20 次红细胞（20 国际单位）之后，铁的积累量可达到 4-5 g，出现铁过载。
当接受 20 国际单位红细胞输注或血清铁蛋白>1000 μg/L，临床上就判断为铁过载。
2、铁过载会有哪些危害？
当体内总铁量过多，铁会沉积在心脏、肝脏、胰脏及内分泌等体内器官，造成可怕的并发症。
如果要避免铁过载带来的危害，唯一的方法就是祛铁治疗。因此，地贫患者在规律输血的同时，还需要祛铁治疗，保证血清铁蛋白接近或低于 1000 μg/l。
检测血清铁蛋白是目前相对可行的测定铁含量方法，间接反映身体铁储存状况；血清铁蛋白应该每三个月检查一次，便于医生调整除铁药物剂量和更换除铁药物；突发的、非预期的血清铁蛋白升高，应检查是否有感染、肝炎、炎症等状况，它们都会导致结果波动。
3、祛铁治疗，减少铁沉积
祛铁治疗就是通过注射或口服排铁药物，来降低体内铁的含量。用药后，药物能够与过多的铁结合，通过尿液或粪便排出体外，减少铁的沉积。
何时开始祛铁治疗
长期输血；输血 10 次后监测铁蛋白，>1000 μg/l 时开始祛铁治疗。
祛铁治疗的主要方式
常用的除铁药物有去铁胺、去铁酮、地拉罗司等。
去铁胺（得斯芬）
适用于长期铁超负荷的治疗（输血依赖型贫血患者）。
国际地贫联盟治疗指南推荐标准使用方法为：使用输注泵，缓慢皮下输注，1 支溶于 5 ml 注射用水，每次输注时间>8-12 H，每周至少给药 6 晚。以腹部注射为最容易和稳妥；幼童及纤瘦小孩子不宜在上臂注射；每天要更换注射位置（例如：选择腹部范围内的不同位置作注射），以助药物吸收。
地拉罗司
适用于输血导致铁超负荷的治疗（成人和两岁及以上的儿童）。
每日口服一次，每日清晨空腹，温开水泡服或者溶于果汁中，不能溶于牛奶或碳酸饮料中。
去铁酮（奥贝安可）
在不能/不适于使用去铁胺进行治疗时，用于治疗β-地中海贫血患者铁超负荷的二线药。
治疗重型地贫的铁超负荷，6 岁以上；口服方便，75 mg/kg/天，分三次，起始给予小剂量，慢慢加到正常量，如服用后出现腹痛，恶心等症状就先用小剂量服用。
温馨提示：祛铁治疗需要在血液科医师的指导下进行，由血液科医师根据患者个体情况、依从性及药物适应证等情况决定是否进行祛铁治疗，如何进行祛铁治疗，并指导祛铁药物的选择。
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