张先生今年 41 岁，2019 年 5 月他开始头晕，浑身无力。自认为只是工作太累，休息两天后，症状有所好转。6 月，他开始有发热症状，自行服用了退烧药。7 月，他发现左侧腹股沟有明显肿大的结节，不痛
张先生今年 41 岁，2019 年 5 月他开始头晕，浑身无力。
自认为只是工作太累，休息两天后，症状有所好转。6 月，他开始有发热症状，自行服用了退烧药。7 月，他发现左侧腹股沟有明显肿大的结节，不痛不痒，这才去医院就诊。
超声检查提示：左侧腹股沟区有一个大小约 22*10 毫米的异常回声，其内可见丰富血流信号。左侧腹股沟淋巴结活检病理报告提示：（左侧腹股沟淋巴结）非霍奇金 B 细胞淋巴瘤，结合形态学及免疫表型考虑弥漫性大 B 细胞淋巴瘤。CD20(+), BCL-2(-), BCL-6(弱+), MUM1(散在弱+) ,Ki-67(70-80%+)……
他又做了基因检测，显示：MYC 基因阴性，B2M 和 SOCS1 基因突变。骨髓活检未发现淋巴瘤。PET-CT 提示：病变累及双侧颈部、胸部、腹部和骨盆，可能累及右鼻咽和多个骨部位……
7 月底至 10 月初，张先生完成了 4 个周期的利妥昔单抗联合 CDOD 方案化疗。化疗的副反应很明显：恶心、便秘，到后来，常规吊生理盐水也会吐个不停，而且每个疗程之间总有一段时间感觉咽喉不适，但 PET-CT 和 B 超均未见明显异常。10 月 25 日，第四周期化疗结束后，他复查了 PET/CT，提示没有活动性淋巴瘤。
不过，还不是松懈的时候，医生告诉他，这种病随时都可能复发，必须把后续可能出现的最坏结果和治疗策略充分考虑。
等到疫情刚过，张先生便向医生提出了国际专家会诊申请，希望由中美专家一起评估病情，制定后续的治疗方案。很快，通过院内好医友中美远程会诊平台，他和主诊医师一起连线了美国哈佛医学院临床副教授、丹娜-法伯癌症中心 Ann S. LaCasce 博士。
Ann S. LaCasce 博士
丹娜-法伯血液肿瘤进修项目主任
哈佛医学院临床副教授
淋巴瘤联盟委员会成员
美国国家癌症中心淋巴瘤指南专家组成员
淋巴瘤研究基金会科学顾问委员会成员
1. 这种病的长期治疗方案是什么？
LaCasce 博士：对于无 MYC 和 BCL-2 基因重排，不论伴或不伴 BCL-6 突变的弥漫性大 B 细胞淋巴瘤患者，在美国采用的标准疗法是 R-CHOP 方案化疗，共 6 个周期。目前患者完全缓解，建议继续保持目前治疗的 RCDOD 方案。该方案可能的并发症主要是乏力，白细胞计数低，恶心和便秘。化疗后乏力症状可有所改善。通过使用止吐药和清肠疗法可有效地治疗恶心和便秘。如果治疗后白细胞计数降低，可添加 g-csf。
长期副作用可能包括周围神经病变，通常会逐渐改善。出现心脏损伤的情况十分罕见。化疗药物也可能出现咽喉反流导致咽喉不适，长春新碱也可能伴发声带一些问题，如果症状明显建议请耳鼻喉科医生进一步检查明确。
2. 是否需要自体造血干细胞移植？
LaCasce 博士：如果患者在初始化疗中获得完全缓解，则无需行自体干细胞移植。如果患者在后期出现肿瘤复发并可对二线化疗产生反应，则自体造血干细胞移植将是一种具有潜在治疗意义的标准方法。
一旦采用这种方法，患者在移植后的几个月内可能出现免疫抑制，需在头一年内预防性使用抗生素和抗病毒药物，然后进行免疫移植。移植过程中，血液和血小板的输注有助于维持血细胞计数，通常干细胞移植后血液计数会迅速提高。在大多数患者中，对其他器官的毒性相当罕见且可逆。
3. 是否需要 PD-1/PD-L1 或 CAR-T 治疗？
LaCasce 博士：PD-1 / PD-L1 免疫疗法目前在该病的治疗中不起作用。EBV 相关疾病亚型可发生应答，该研究正在临床试验中进行。总的来说，免疫检查点抑制剂药物在弥漫性大 B 细胞淋巴瘤中的疗效并不理想。
CAR-T 细胞疗法目前用于经历一、二线治疗后的化疗难治性疾病患者。目前正在进行的几项临床试验比较了挽救性化疗加自体移植与 CAR-T 细胞在原发性难治性或早期复发患者中的作用，如果这些研究有了积极发现，CAR-T 的作用在未来可能会扩大。
另外，美国 FDA 刚加速批准了 Monjuvi（Tafasitamab-Cxix）联合来那度胺，用于治疗不适合自体干细胞移植（ASCT）的复发/难治性弥漫性大 B 细胞淋巴瘤（r/r DLBCL）成人患者，包括由低级别淋巴瘤转化的 DLBCL。这是首个获批用于一线治疗期间或治疗后病情进展的 r/r DLBCL 成人患者的二线疗法。从疗效上看，Monjuvi 的表现并不亚于此前获批的 2 款 CAR-T 细胞疗法，而在用药和价格方面都比 CAR-T 更具优势。
4. 如何在随访中评价治疗效果？
LaCasce 博士：化疗结束后，建议 4-6 周后再次进行 PET/CT 扫描。此后，对于影像监测的价值我个人持保留意见。我们通常是根据患者的症状进行随访，每 3 个月进行一次血液检查/查体，持续 2 年；随后每 6 个月进行一次，直到第 5 年。目前，没有证据提示在临床症状明显前发现早期复发会改变预后。
5.本病与遗传是否有关？治愈率能达到多少？
LaCasce 博士：一般认为感染及免疫因素在淋巴瘤中起重要作用，理化因素和遗传因素等也有不可忽视的作用，但目前淋巴瘤的病因尚不明确。建议患者保持健康的生活作息、饮食规律，适度锻炼，家人也应给予更多关心和支持。本病总体生存率可达 60%-80%。
通过这次会诊，张先生明确了未来治疗方向，了解了关于改病的国际最新治疗进展，对后续治疗更有信心。
（注：好医友中美远程会诊案例的相关治疗建议，均为个案个例，不适用于该患者之外的其他人。所有的临床治疗务必遵循医师指导。）
缩略图来源：站酷海洛
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