近日，我院肾脏内科成功救治一例极为罕见的「抗肾小球基底膜病合并 ANCA 相关性血管炎」危重患者，该病发病率百万分之一。该病例的诊治过程，充分体现了我院肾脏内科在应对复杂、危急重症方面具备的精准判断与综合处置能力。
71 岁老人咯血、乏力，病情急转直下
患者 71 岁，咳嗽、咳痰，痰里还带着血丝 20 天余。一开始，患者和家人都以为是年纪大了，「老慢支」又犯了，在当地医院按「肺部感染」治疗，却迟迟不见好转。
直到患者忽然感觉喘不上气，全身无力，被紧急送至我院。检查结果令人揪心：严重贫血、血小板减少，尤其是血肌酐值高达 586umol/L（正常男性约在 110 以下），提示肾脏已急性衰竭水平。肺部 CT 显示双肺有多处渗出和间质改变。
咳嗽、咳痰、乏力，这些看似普通的老年人常见症状背后，竟隐藏着如此凶险的病情？
从常见症状中锁定罕见元凶
面对「肺部病变」与「急性肾衰竭」同时出现的复杂情况，肾脏内科芝敏主任、王旦利主任医师团队没有局限于单一系统的诊断。他们高度警觉，将「咳血+肺部阴影」与「血尿+蛋白尿+急性肾衰」联系起来，并敏锐地意识到，这极有可能是一种累及肺和肾的危急重症——肺肾综合征。
一种需要与死神赛跑的危急重症。
肾脏内科团队当机立断，为患者安排了抗 GBM 抗体及 ANCA 等关键自身抗体检测。结果证实推测：抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性，同时抗 P-ANCA 及抗髓过氧化物酶（MPO）抗体阳性。
最终诊断：极为罕见的「抗 GBM 病合并 ANCA 相关性血管炎」（双阳性）。
【科普时间：什么是抗 GBM 病？】
这是一种自身免疫系统「误攻击」自身组织的疾病。患者体内产生的抗体，错误地攻击了肾脏肾小球和肺部肺泡的基底膜，导致 「急进性肾小球肾炎」和/或「弥漫性肺泡出血」。
为何凶险？ 起病急、进展快，肺泡出血可导致大咳血、呼吸衰竭；肾脏攻击可致肾功能短期内快速下降，进入透析状态。
为何罕见？发病率不到百万分之二，绝大多数患者就诊时已需要终身透析。
「双阳性」意味着什么？ 患者特殊型抗肾小球基底膜病，病情更为复杂、危重，预后不佳。
该患者的情况正是如此，已出现肺泡出血和尿毒症，生命危在旦夕。
病情多变，肾内科团队迎难而上
面对诊断，更大的治疗挑战接踵而至：
1、病情危重高风险：需要强效的免疫抑制治疗和血浆置换来清除抗体，但患者高龄、消瘦，已出现肺泡出血及尿毒症，极易发生严重感染。
2、救治资源紧缺：核心治疗手段之一的血浆置换需要大量新鲜冰冻血浆，当时面临供应压力。
3、病情波动：治疗期间，患者出现大量咯血、呼吸衰竭，氧合持续下降，病情极度凶险！
4、经济困难，治疗受限：结合以上症状，患者本该需要转入 ICU 甚至使用 ECMO（人工肺）支持，却因经济困难无法实现。
「绝不能放弃！」
肾内科团队迎难而上，再次展现了卓越的危重症救治能力：
迅速启动综合治疗：在与家属充分沟通后，立即同步开展了激素冲击、免疫抑制剂治疗、血浆置换及血液透析，多管齐下，阻断免疫攻击。
精细平衡治疗强度与风险：根据患者身体状况，个体化调整免疫抑制方案，并加强支持治疗与感染监测，在控制疾病与保护患者之间找到平衡点。
克服困难保障治疗：新鲜血浆极度紧缺的情况下，肾内科团队立即启动备案：使用双重血浆置换，白蛋白作为置换液，间断输注冷沉淀及纤维蛋白原。
在普通病房完成高级生命支持：当患者呼吸衰竭加重时，肾内科病房医护人员凭借丰富的危重症护理经验，在现有条件下给予了严密的监护、积极的药物治疗与呼吸支持，最终帮助患者渡过了最危险的阶段。
与此同时，了解到患者是低保户，团队向医院申请公益救助，为其减免了部分医疗费用，传递了医者的温度。
重获新生：从依赖透析到回归生活
经过全科上下的共同努力，患者病情得到有效控制：肺部出血停止，呼吸功能恢复，肾功能出现显著改善。
专家提醒
关注身体信号，及早揪出隐患
该罕见病是我院成功救治的首例抗 GBM 病（双阳性）危重病例，是我院肾脏内科在罕见危重症诊治领域的一次重要突破。
抗肾小球基底膜病是一种自身免疫系统攻击肺和肾基底膜的疾病。
其早期症状可能不典型：如咳嗽、痰中带血、乏力、尿中泡沫增多（蛋白尿）、尿色加深（血尿）以及新出现或难以控制的高血压。
若这些症状，尤其是咳血与尿异常同时或相继出现，务必高度警惕，应尽快到肾脏内科或风湿免疫科就诊，进行尿常规、肾功能及相关抗体检测。
对于这类疾病，早诊断、早治疗是挽救肾功能、避免危及生命的关键。
好文章，需要你的鼓励
