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如果时间可以倒转，小宇（化名）可能不会因为好奇和“耍帅”，抽那第一口烟……
一个月前，20岁的小宇在家玩着游戏，左胸突然一阵撕裂般的剧痛，痛得他直冒冷汗，直不起身。家人被他的呻吟声吓到，立即把他送到浙江省中西医结合医院（杭州市红十字会医院）就医。
医生一查胸部CT，检查结果显示小宇左边第3肋骨一部分像融化的雪糕，而且两肺都有囊泡状的病灶。
“你抽烟几年了？”前来会诊的胸外科副主任钟方明问道。
小宇低着头，声音发颤：“两三年了，每天半包……”
钟主任严肃地告诉小宇及家人，他很可能患有一种罕见病——朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）。
胸外科团队日常查房中
随后的诊断性穿刺活检也证实了这一判断，后续需要接受化疗治疗。小宇的父母知道后痛心疾首，他们怎么也没想到，纵容孩子“耍帅”抽烟，竟付出了这么惨痛的代价。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种十分罕见的组织细胞肿瘤，2018年被纳入《第一批罕见病目录》，但它不是传统意义的肿瘤，它是一种以丝裂原活化蛋白酶（MAPK）信号通路激活为特征的克隆性血液系统肿瘤。表现为大量未成熟的朗格汉斯细胞（CD1a+/CD207+）异常克隆、浸润造成组织破坏，这种增生伴随着炎症和肉芽肿的形成，从而不断侵蚀、破坏肺部、骨骼、中枢系统、皮肤等器官。
骨骼：最常见（80%病例），如颅骨、脊柱、长骨疼痛性溶骨性病变，可能引发骨折或压迫症状。
皮肤：皮疹（如湿疹样、出血性丘疹）、头皮或会阴部溃疡。
肺部：儿童少见，成人可能表现为咳嗽、气促，影像学显示囊状或结节影。
其他：肝脾肿大、淋巴结肿大、尿崩症（垂体受累）、耳道流脓或中耳炎。
它为什么偏爱吸烟人群？
谈及此病与吸烟的关系，钟主任表示，朗格汉斯细胞好比驻扎在人体皮肤和黏膜里的免疫“哨兵”，负责抵御外来病菌。
长期吸烟会不停刺激和损伤肺泡上皮细胞，这些“哨兵”被反复刺激到“精神崩溃”，从而发生了叛乱。在应激反应下，它们开始失控繁殖、抱团成块，形成肉芽肿。
“这种病，特别偏好20-40岁吸烟男性。所以在得知小宇有两三年频繁吸烟史后，我们就高度怀疑与此病相关。”钟主任说道。
01
局限性的病灶：可以每3个月评估，根据情况决定是否需要局部治疗，手术切除或局部放疗可根治单发骨或皮肤病变。
对于单纯累及肺的朗格汉斯细胞组织细胞增生症，首要治疗方案就是“戒烟”。一旦停止吸烟，阻断了持续的抗原刺激，部分患者的肺部病灶甚至可以自行消退，囊腔缩小，症状随之缓解。
02
多系统受累：首选全身治疗，可以选择化疗或者靶向治疗，根据基因检测选择合适的靶向药物。
03
支持治疗：纠正尿崩症（去氨加压素）、改善骨髓抑制（输血或生长因子）等。
最后，钟方明副主任医师提醒广大年轻人：
请好好对待你的“免疫系统”
要养成良好的饮食习惯，保证营养均衡，摄取适量的蛋白质、维生素、矿物质、脂肪等营养物质，防止偏食和挑食，日常保证充足睡眠，别熬夜。拒绝烟草，从第一口开始。
有痛别硬扛，尽早就医
如果有持续的局部疼痛或呼吸困难等，尽早就诊，早期诊断和规范治疗可显著改善预后，但部分患者仍需长期管理以降低复发风险。
避免意外
如果存在多处骨病灶，日常活动需避免剧烈运动和意外磕碰，防止发生病理性骨折。
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