发布于:2026-04-17
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「家族魔咒」上身!2 名亲人已猝然离世!他,该如何「幸免」?

湖北襄樊 35 岁的王先生(化名)一直被遗传性心血管疾病的「家族死亡魔咒」笼罩:

其父亲与姐姐,均因马凡综合征并发的主动脉瘤破裂猝然离世;

而他自身不仅遗传了主动脉疾病,还合并遗传性瓣膜病 Barlow 综合征,近期更不幸遭遇感染性心内膜炎侵袭。

三种严重心血管疾病叠加于身,让他的生命岌岌可危。危急时刻,武汉大学人民医院(湖北省人民医院)心血管外科专家团队迎难而上,采用精妙的「佛罗里达袖」主动脉根部成形技术,为其成功实施个体化手术治疗,助其摆脱致命的心脏重疾威胁。

今年 2 月初,在当地医院建议下,王先生来到武汉大学人民医院心血管外科,谋求最后的生命希望。此时他的病情已极度危重:

  • 感染性心内膜炎让其心脏瓣膜被细菌严重侵蚀,引发极重度反流;
  • 伴随高烧不退、肢体水肿、无法平卧等症状;
  • 下肢还出现小片状的栓塞斑,这意味着心脏内的感染赘生物正在脱落,大面积脑梗风险等致命风险随时可能发生。

更为棘手的是,王先生同时患有马凡综合征,其心脏主动脉根部已扩张,且因感染出现心肌重度水肿、心功能极差的情况,常规手术面临感染控制难、远期隐患大、手术创伤高等三大难题。

感染组织遍布心脏,几乎「一碰就碎」,瓣膜置换术后瓣周漏、感染扩散风险高;

若仅置换瓣膜而不处理扩张的主动脉根部,未来可能发生主动脉破裂或夹层,需二次开胸治疗;

而传统处理主动脉根部的 Bentall 手术,需进行复杂的主动脉切开缝合和冠状动脉移植,体外循环时间长,对感染危重患者而言创伤巨大,王先生根本无法耐受手术打击。

面对这一复杂高难度挑战,医院心血管外科一病区(心脏外科)主任胡知朋教授团队周密研判,最终决定采用「佛罗里达袖」根部成形技术,为他量身定制个体化手术方案。

胡知朋介绍,「佛罗里达袖」(Florida sleeve)根部成形技术以「外包裹」的方式,为扩张的主动脉根部穿上「紧身外衣」,既有效限制主动脉根部继续扩张,解除马凡综合征带来的远期风险,又避免了主动脉根部切开缝合及冠状动脉旁路移植,缩短了体外循环时间,大幅降低了手术创伤和风险。

马年春节前,在麻醉科雷少青教授团队的保驾护航下,胡知朋教授领衔的手术团队,按照既定手术方案,有条不紊地为王先生实施手术。

术中,团队先小心翼翼清除心脏瓣膜上的感染赘生物及坏死组织,顺利置换二尖瓣,使其反流得到彻底纠正;

随后采用特制的人工血管材料制成「佛罗里达袖」,紧密包裹扩张的主动脉根部,有效限制其进一步扩张。

「家族魔咒」上身!2 名亲人已猝然离世!他,该如何「幸免」?

手术成功只是第一步,术后管理同样挑战重重。心血管外科重症病区和心外科一病区医疗护理团队通力协作,通过精细化容量管理、调整血管活性药物维持患者心功能;加强呼吸道管理、提高胶体渗透压,有效控制肺水肿、降低肺部感染风险;输注浓缩红细胞纠正贫血,同时严密监测患者感染指标及肝肾功能,全方位为其筑牢生命防线。

在医护团队的精心救治与守护下,王先生一步步「闯关」成功。2 月 26 日是术后第 12 天,王先生顺利康复出院,彻底摆脱了笼罩家族多年的心血管疾病「死亡魔咒」。

武汉大学人民医院心血管外科中心主任吴智勇教授表示,「佛罗里达袖」根部成形技术为复杂心血管疾病治疗,提供了全新的「更优解」。

该技术不仅适用于马凡综合征等遗传性主动脉疾病患者,也为主动脉根部扩张合并复杂心内感染的疑难病例,开辟了一条创伤更小、预后更好的治疗路径,彰显了武汉大学人民医院在心血管外科领域的精湛技术与创新能力。

专家提醒,马凡综合征等遗传性心血管疾病患者需定期进行心脏超声检查,一旦出现发烧、胸闷等异常症状,务必立即就医。感染性心内膜炎对心脏的破坏性极强,切勿拖延病情,以免错失最佳治疗时机。

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