口干——不是病？

很多人认为口干不病，多喝点水就可以了，但是有一些口干喝了水也不解决问题，这个时候就要考虑是不是得了一种叫一一干燥综合征 的疾病。

干燥综合征 (Sjogren syndrome，SS)

由瑞典医师 Sjögren 在 1993 年首先描述，是一种以侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺和泪腺为主的系统性自身免疫性疾病。表现为口眼干燥, 血清中有抗 SSA、SSB 等多种自身抗体。国内普查患病率为 0.29%～0.77%。女性多见。有原发性和继发性之分, 后者继发于其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。

病因

1. 遗传：HLAB8、DR₃基因频率高，与种族相关。

2. 病毒：认为与 EB 病毒、巨细胞病毒、HIV 病毒感染有关。

3. 免疫因素：患者抑制性 T 细胞减少，及有抗 SSA、SSB 等抗体。

病理

以泪腺、唾液腺病变为主, 腺体及小管周围淋巴细胞及浆细胞浸润，最终导致腺泡萎缩、消失，由大量浸润细胞和增生结缔组织替代。

诊断

(一) 临床表现

多种多样，从无症状直至系统性损害而死亡。

1. 外分泌腺体症状:

(1) 口干燥征：口干、舌干而皲裂，龋齿多，猖獗龋，腮腺、颌下腺肿大，进固体食物时需水送下。

(2) 眼干燥征：眼干涩，异物感，眼内眦粘稠丝状分泌物，角结膜炎，虹膜睫状体炎，严重时失明。

(3) 其他：鼻腔、气管干燥，阴道干燥，胃酸减少，萎缩性胃炎，慢性胰腺炎等。

2. 腺体外症状:

(1) 一般症状：低热，关节、肌肉痛，乏力，紫癜，结节红斑，雷诺现象。

(2) 系统性症状：

①肾脏：以肾小管功能损害为主，低钾麻痹，肾性尿崩症，肾性软骨病，亚临床型肾小管酸中毒 (尿 pH>5.5、氯化铵试验阳性)，严重时出现肾功能衰竭。

②肺：间质性肺炎, 肺间质纤维化，小气道功能减低, 弥散, 限制功能障碍。

③肝、脾：肝大、肝功损害，肝穿刺病理检查有慢性活动性肝炎或非特异性肝病变表现，少数脾大。

④血液：轻度贫血或白细胞或血小板减少，淋巴结肿大, 可出现假性淋巴瘤表现，淋巴瘤发生率增加。

⑤神经系统：中枢或周围神经病变或精神症状、癫痫样发作等。

(二) 实验室检查

1. 抗核抗体及抗核抗体谱：抗核抗体、抗 SSA、抗 SSB 抗体阳性。

2. 眼科检查：

(1) 泪液流率 (Schirmer 试验、滤纸试验):5 分钟内湿润长度 ≤ 10 mm 为异常。

(2) 角膜染色: 点超过 10 个为异常。

(3) 泪膜破裂时间: 短于 10s 为异常。

3. 口腔科检查：

(1) 唾液流率：每分钟平均<0.6 ml。

(2) 腮腺碘油造影：腮腺导管不规则狭窄、扩张，腺体末端呈葡萄状。

(3) 腮腺闪烁扫描和放射性核素测定：浓聚和排出「Tc 功能差，对酸性刺激反应低下甚至消失。

(4) 唇腺活检组织学检查阳性，即在 4 mm^2 组织内有 50 个淋巴细胞聚集则称为一个灶，凡是有淋巴细胞灶 ≥ 1 者为阳性。

(三) 诊断标准

目前诊断原发性干燥综合征标准繁多，尚未统一。

1.1992 年欧洲诊断标准：

(1) 有 3 个月以上的眼干涩感, 或眼有砂子感, 或每日需用 3 次以上的人工泪液。凡有其中任 1 项者为阳性。

(2) 有 3 个月以上的口干症, 或进食时需用水送下，或有反复出现或持续不退的腮腺肿大。凡有其中任 1 项者为阳性。

(3) 滤纸试验 ≤ 5 mm/5 min，或角膜染色指数 ≥ 4，为阳性。

(4) 唇腺活检组织学检查阳性，即在 4 mm^2 组织内有 50 个淋巴细胞聚集则称为一个灶，凡是有淋巴细胞灶 ≥ 1 者为阳性。

(5) 腮腺造影, 唾液腺放射性核素扫描，唾液流率中有任 1 项阳性者。

(6) 血清抗 SSA、抗 SSB 抗体阳性。

凡具备上述 6 项中至少 4 项, 并除外另一结缔组织病、淋巴, 瘤、艾滋病、结节病、移植物抗宿主病，则可确诊为原发性干燥综合征。已有某一肯定结缔组织病，同时有上述 (1) 或 (2)，另有 (3)、(4)、(5) 中的 2 项阳性, 诊断为继发性干燥综合征。

2.1991 年董怡建议标准：

(1) 干燥性角结膜炎：滤纸试验、泪膜破碎时间、角膜染色。3 项试验中 2 项异常。

(2) 口干燥征：唾液流率、腮腺造影、唇腺活检、唾液腺放射性核素造影摄取及排泌功能低于正常。4 项试验中 2 项异常。

(3) 抗 SSA(Ro) 抗体阳性或抗 SSB(La) 抗体阳性，或 ANA>1: 20 或 RF>1:20。

有上述 3 项或 2 项，并除外其他结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、GVH 等病者。3 项者为肯定，2 项者为可能。

(四) 鉴别诊断

1. 糖尿病：二病均可有口干症状，但糖尿病多饮、多尿、多食和消瘦更明显，血糖、尿糖增高，而无干燥综合征的眼、口腔及实验室异常。

2. 家族性周期性麻痹：二者均可有低钾而致麻痹，补钾后可好转，但该病常无干燥综合征的其他症状和实验室异常。

治疗

主要是对症和替代疗法。

1. 口、眼干燥：

(1) 注意口腔清洁卫生，戒烟、戒酒，睡前用眼膏。

(2) 采用人工唾液和人工泪液。

(3) 避免用加重口、眼干燥的药物，如利尿剂、抗胆碱能作用药物、抗高血压药物、抗抑郁药物。

(4) 干燥综合症属于中医「燥症」范畴，症候表现以内燥为主，也有外燥表现。多因内热津伤或久病精血内亏，或失血过多，或汗，吐，下后伤津液所致。因此我们把滋阴清热，养血润燥作为主要治疗法则，即所谓「顾正似是而非需养胃存津，化邪但需润肺化燥」。

2. 伴有脏器病变时加用糖皮质激素，剂量同其他结缔组织病，病情严重者合用免疫抑制剂。

3. 对症治疗;关节肌肉痛，用非甾体类抗炎药。低钾麻痹补钾。

预后

本病发展缓慢、预后较好, 有严重脏器功能损害和合并淋巴. 瘤者预后差。死因有并发肾功能衰竭、感染，合并淋巴瘤等。