高尚病例：颅内表皮样囊肿

病史摘要

男，56 岁，外院 CT 提示左侧颞叶稍高密度影，CT 值约 75 HU，考虑脑膜瘤可能，病灶内见不规则斑点状钙化。

MR 平扫+增强：左侧颞叶可见椭圆形异常信号，边缘光滑，信号较均匀，呈短 T1 短 T2 信号，flair 序列呈低信号，病灶边界清晰，大小约 2.4*3.1 cm，弥散加权呈低信号改变，周围未见水肿及占位效应，脑沟、脑池蛛网膜未见增宽，增强扫描病灶未见明显强化，周围未见异常供血，脑膜未见明显异常强化。   

诊断：左侧颞叶占位性病变，表皮样囊肿可能性大。

颅内表皮样囊肿 

颅内表皮样囊肿 (epidermoid cyst)，1928 年正式命名，1993 年 WHO 将其列入脑肿瘤，2000 年将其去除。又称胆脂瘤，是起源于外胚层组织的先天性病变。表皮样囊肿的发生很可能是在妊娠 3～5 周神经管闭合时，神经与皮肤外胚层不完全分离以致在神经沟内残留外胚层细胞。肿瘤由这些异位的外胚层细胞发展而来。少数见于外伤（上皮植入颅内）。组织学上，表皮样囊肿由内层层状的鳞状上皮和外层的纤维囊构成。囊肿通过不断的上皮细胞脱屑转变成角质和胆固醇结晶而逐渐长大。肿瘤质地柔软，外形类似珍珠，故也称珍珠瘤。尽管表皮样囊肿为先天性肿瘤，但由于生长非常缓慢，常在 30～50 岁才发现。

表皮样囊肿临床上比较常见，90% 位于脑外，以桥小脑角处最常见，也较常见于鞍区、松果体区。CT 平扫时常呈脑脊液样低密度，MRT1 加权图呈略高于脑脊液的低信号，T2 加权图呈高信号，需要与这些部位的蛛网膜囊肿鉴别。

蛛网膜囊肿通常比较圆滑，而表皮样囊肿有沿缝隙生长的特点，囊肿形态常不规则，弥散加权成像对两者的鉴别很有价值，蛛网膜囊肿在弥散加权成像上呈脑脊液样低信号，而表皮样囊肿在弥散加权成像上呈高信号。少数表皮样囊肿内可因含脂质而呈很低密度，CT 值为负值，也可因含较多蛋白或陈旧出血而呈等密度或高密度，这 2 种情况均表现为 MRT1 加权图呈高信号或等信号，T2 加权图可以呈高信号或低信号。实际上，由于表皮样囊肿内成分复杂，MR 可呈各种信号变化，信号可不均质。弥散加权图表皮样囊肿呈高信号，是其与其他囊性病变区别的重要依据。表皮样囊肿也可位于外侧裂、脑凸面、脑干周围等处。