病史摘要
患者，女性，56 岁；2022 年 8 月 15 日因胸部剧烈疼痛，送医院就诊。
外院 CT 提示：1.T7-T9 水平后纵隔占位，小片出血病灶，恶性或 M 待排；2. 右侧肾上腺占位；3. 胸腔积液。住院期间胸腔积液引流出 700 ml 血性积液，同时行输液止血。肿瘤标志物、血常规及血生化正常。
既往：否认外伤及手术史，否认过敏史，于 2022 年 8 月 22 日至我中心行全身 PET/CT 检查。
检查图像
影像诊断
后纵隔脊柱左旁（胸 7-10 水平）占位并糖代谢持续性增高，符合恶性肿瘤表现（综合既往影像，多考虑左肺下叶来源侵及纵隔、胸膜与降主动脉壁，其它待排），建议穿刺活检明确；右侧肾上腺占位、右侧第 8 腋肋局部骨质吸收，糖代谢不均匀性增高，均考虑转移。
病理结果
病例小结
该病例起病急，肿块较大（侵犯周围血管），糖代谢增高明显，同时伴有肾上腺、肋骨转移，诊断恶性肿瘤并不困难，但来源确定比较困难。
（1）部位：周围型或中央型软组织肿块，以周围型为多见，且肿瘤多位于肺上叶。
（2）大小及形态、密度：由于本病恶性程度高，早期症状不明显，发现时肿块均较大。肿块平扫为软组织密度，由于体积较大，内部常见大片状坏死，可出现不规则厚壁空洞或坏死，坏死多不均匀（坏死灶内可见如柳絮样的斑片样强化灶，坏死边缘与非坏死区分界不清）。
（3）边界和边缘：多较清楚，呈圆形、类圆形，且由于肿块生长速度不均匀，可见分叶，毛刺少见。
（4）肿瘤特点：肺部恶性肿瘤强化程度与其血供丰富程度相关，血供丰富多强化明显，反之则较差。由于 PSC 周边实性部分富血供及内部黏液变性、坏死，增强后肿块多数呈轻-中度边缘环形强化或不均匀小斑片状强化。
病症概述
肺肉瘤样癌是指一类原发于肺部且少见的恶性肿瘤，发病率约占肺部恶性肿瘤 0.3%-4.7%。肺肉瘤样癌定义为一组含有肉瘤形态细胞或肉瘤样 (梭形细胞和/或巨细胞) 分化的非小细胞肺癌。
临床表现
肺肉瘤样癌多见于有长期吸烟史的中老年男性，男女比列约 4:1，平均年龄为 60 岁。临床症状常常与肿瘤生长部位有一定关系，中央型肿瘤早期可出现咳嗽、咳痰、咯血等症状；周围型肿瘤症状相对比较隐匿，偶有咳嗽、咳痰，肿瘤生长较大侵犯胸膜时会出现胸背部疼痛、胸腔积液等症状。
鉴别诊断
（1）肺癌：周围型肺癌和中央型肺癌，中央型表现为肺门肿块伴支气管截断，周围型则可见空泡、毛刺、血管集束、胸膜牵拉等征象。
（2）炎性假瘤：是由成纤维细胞、淋巴细胞及浆细胞等组成的瘤样肉芽肿。病变多为单发，多呈圆形、椭圆形或团块状，有假包膜，肿块边缘可见形似「桃尖」的尖角样改变；增强常呈明显均匀或不均匀强化，或呈周边强化，并持续强化。
（3）肺孤立性纤维瘤：胸腔内孤立的软组织肿块，边缘清楚光整，肿块较大、常与胸膜呈宽基底相连。增强扫描瘤内可见迂曲血管影，肿瘤较大时由于囊变、坏死及出血呈特征性「地图样」强化。
预后
肺肉瘤样癌侵袭性强，预后差。
参考文献：
[1] 武含露, 谢新立, 晁芳芳, 等. 原发性肺肉瘤样癌的 18F-FDG PET/CT 特征及代谢特点 [J]. 中国医学影像学杂志, 2020, 28(9):5.
[2] 郭慧慧, 张继良, 高丽. 肺肉瘤样癌的 CT 表现及临床特点分析 [J]. 医药论坛杂志, 2020, 41(2):3.
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