发布于:2022-02-24
原创

高尚病例:寻找癫痫灶利器——PET-CT-MR 多模态联合显像技术一例

前言

癫痫又称羊角风,是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病,是一种非常严重的疾病,出现后会给很多患者身心带来双重伤害,同时也给家庭带来沉重负担。

癫痫的病因非常复杂,继发性癫痫的病因大多明确,但原发性癫痫的病因并不明确,早期诊断早期治疗对于癫痫控制至关重要,寻找癫痫灶成为早期治疗的中心环节,昆明高尚医学影像诊断中心近期开展 PET-CT-MR 多模态融合新技术成为寻找癫痫灶利器。

病史摘要

患者女性,21 岁,2016 年确诊癫痫,发作时抽搐并口吐白沫,2016 年至 2018 年口服卡马西平等药,控制尚可,之后于 2018 年开始停药。2021 年 4 月外出时再发上述症状并继续服药控制,效果不佳;自 2021 年 4 月后发作次数增加,发作时行为异常、呼之不应,最多时 4 次/日,正常交流尚可。现往上级医院治疗,已换药(具体不详),本中心行 PET-CT 检查,检查前发作一次,当时行为异常。既往儿时 4~5 岁时曾高烧(具体治疗不详)。

高尚病例:寻找癫痫灶利器——PET-CT-MR 多模态联合显像技术一例
MR-PET(tra)融合图
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MR-PET(tra)融合图
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MR-PET(tra)融合图
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MR-PET(tra)融合图
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MR-PET(tra)融合图
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MR-PET(tra)融合图
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MR-PET(tra)融合图
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MR-PET(tra)融合图
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MR-PET(sag)融合图
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PET-CT
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PET-CT
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VR

影像诊断

(1)左侧颞极及海马体部萎缩并相应区域糖代谢不同程度减低,多考虑致癫灶可能。

(2)两侧额、顶交界区脑皮质糖代谢呈对称性弥漫减低,结合病史,多考虑长期应用抗癫痫药物药后脑皮层功能轻度抑制。

PET-CT 结果

左侧颞极及海马体部萎缩并相应区域糖代谢不同程度减低,多考虑致癫灶可能。

病例小结

癫痫是大脑神经元突发性异常放点,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。癫痫具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特征。

癫痫病因非常复杂,继发性癫痫的病因大多明确,继发性癫痫的病因包括皮质发育障碍、肿瘤、头外伤、脑血管疾病等,但特发性癫痫的病因并不清楚,研究发现可能与遗传相关、年龄、睡眠、内环境在改变、脑功能状态等有关。

癫痫源的综合定位:直接导致癫痫发作的并非癫痫病理灶,而是致痫灶。

癫痫病理灶:脑内形态学异常,可以直接或间接导致癫痫党店或临床癫痫发作。

致痫灶:脑电图尚出现的一个或数个最明显的痫性放电部位,它可能由于癫痫病理灶的挤压、局部缺血等导致局部皮层神经元减少及胶质增生。

(1)脑电图是诊断癫痫最重要的辅助检查方法,1/3 左右的癫痫患者经过治疗,可获得长期的缓解;另有 1/3 的患者单药或者是合理的多药联合治疗,能够控制发作,剩余 1/3 患者病情迁延不愈,发展成难治性癫痫,必要时需手术治疗。

(2)CT 表现:部分临床证实癫痫发作期存在解剖和功能影像的改变。局灶性癫痫 CT 上偶有脑回边界的消失,增强上可见弥漫的点状强化,常与癫痫起源部位相同,有时与 Todd 麻痹相对应。但常常被误诊断为肿瘤,通常在数小时或数天内小时。

(3)MR 表现:癫痫与神经元活性增高及其相关代谢和血管反应有关。癫痫发作时,神经元持续放电,谷氨酸过度释放,激活突触后 NMDA 受体,使钙离子内流,神经元持续放电使 ATP 衰竭,引起细胞毒性水肿。MR 表现为 T2/T2FLAIR 高信号,DWI 高信号,ADC 低信号,脑皮质信号异常的特点是呈脑回状信号异常。致痫灶可见见脑组织肿胀,也可见软脑膜强化,脑组织过度灌注等表现。

(4)PET-CT 表现:其原理为脑的主要能量来源是葡萄糖氧化的葡萄糖同分异构体 18F-FDG 进入细胞,生成 6-磷酸-F-FDG,并在细胞内滞留。通过探测 18FB 衰变后湮灭辐射发出的光子即可知道 6-磷酸-F-FDG 的位置与数量,而获得局部组织的葡萄糖代谢分布图像。

癫痫发作期:致痫灶过度放电,大量神经元细胞膜产生快速反复去极化,能量消耗明显增加,导致局部血流和葡萄糖代谢显著增多,18F-FDG PET 显像表现为高代谢灶。

癫痫发作间期:病灶可能存在皮层萎缩、神经细胞减少、突触活性减低等,导致血流及代谢减低 18F- FDG PET 显像表现为低代谢灶。

同时 PET-CT 可实现多种正电子同位素成像,能为患者提供脑血流、脑代谢、脑神经受体分布等多个方面的信息,为癫痫灶定位和手术后复发预测提供了宝贵的资料。

病症概述临床表现

癫痫由于异常放电神经元所涉及的部分不同,患者的发作可表现为运动、感觉、意识、精神、行为、自主神经功能障碍兼而有之。具有突然发生、反复发作的特点。

一、全面性发作强制-阵挛临床表现:

又称大发作,以意识丧失和全身对称性抽搐为特征。癫痫持续状态病人的护理。

A、强直期(10-20s):尖叫一声,跌倒在地,眼球上翻,意识丧失,强直收缩,呼吸停止,口唇紫绀。

B、阵挛期(30-60s):节律性四肢抽动。

以上两期患者均有心率加快、血压升高、气道分泌物增多,咬破舌头、瞳孔扩大、对光反射小时、呼吸停止、病理征阳性等征象。

C、惊厥后期 (恢复期):肌张力↓,尿失禁。呼吸首先恢复,心率、血压、瞳孔等逐渐恢复: 口吐白沫或血沫;意识逐渐清醒。醒后头痛,全无记忆。

二、典型失神发作临床表现:

6-12 岁儿童多见,突发突止意识障碍,持续 5~10 秒。工作、活动、步行时发生,动作中断、不跌倒,茫然凝视、呼之不应、状如愣神;发作过程不能回忆,日发数次至数百次。

三、单纯部分性发作临床表现:

A、部分运动性发作:一侧面部 (口角、眼睑) 或肢体 (手指、足趾) 的局部肌肉  的发作性抽搐,意识清。由手指扩展到整个上肢称为 Jackson(杰克森) 癫痫;严重发作后遗留暂时性瘫痪为 Todd 瘫痪。

B、部分性感觉性发作 (体感或特殊感觉):一侧面部或肢体的局限性感觉发作 (麻木、针刺、触电感等);视觉性、听觉性、嗅觉性、味觉性、眩晕性。

C、自主精神性发作

D、精神性发作

四、复杂部分性发作临床表现:

又称精神运动性发作(颞叶癫痫)

A、意识障碍和精神症状:接触不良、呼之不应、事后不能回忆。

B、自动症:无意识的、协调的、不自主的动作。

鉴别诊断

(1)晕厥一过性全脑缺血导致短暂意识丧失和跌倒。其持续时间较长约十几秒,多为白天发作,发作时皮肤苍白肢体呈角弓反张式全身筋挛,一般多于意识丧失后发生,与体位(直立位)有关,脑电图多无异常。

(2)癔症又称歇斯底里,大多是以突然发病,出现感觉、运动和植物神经功能紊乱,或暂时的精神异常;症状常因暗示而产生,也因暗示消失为特点。发病年龄多在 16~30 岁之间,以女性较多见,临床表现多样,带有浓厚的情感色彩,并有表演、夸张的特点,发作时防御反应存在,暗示和自我暗示对症状的发生和消失有明显的影响,脑电图正常。

治疗方案

癫痫是可治性疾病,多数预后较好,目前治疗多为内外科结合,进行综合治疗。早诊断、确类型、病因治疗、及时服药、控发作。

患者与其家长及社会配合,对于大发作患者,要注意防止跌伤和碰伤,药物治疗,确定是否用药,选择正确药物,观察药物治疗反应,尽量单药治疗,必要时联合用药。

注意药物用法,个体化治疗与长期监控,严密观察药物不良反应:眼震、共济失调、精神症状、粒细胞和肝功等,坚持长期规律治疗:不能自行减量或者停药,掌握停药时机和方法。

预后

癫痫目前治疗多为内外科结合,进行综合治,其中难治性癫痫可采用外科手术治疗,如前额叶切除、额叶意外脑皮质切除术,脑病变切除术等。

作者简介

高尚病例:寻找癫痫灶利器——PET-CT-MR 多模态联合显像技术一例

杨蓉

从事影像诊断工作 5 年;2016 年毕业于湖南中医药大学医学影像学专业,2019 年于昆明市第一人民医院完成放射科住院医师规范化培训,对 DR、CT、MR 各系统常见疾病影像诊断均有一定见解。

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