高尚医学影像诊断中心 病例
01 简要病史
老年女性，体检发现右肺门及纵隔多发肿大淋巴结 3 年余，增强 CT 增大淋巴结呈较均匀中度强化。纵隔淋巴结行纤支镜及穿刺活检均未见肿瘤细胞。近几年体重下降，5 kg/2 年，伴干咳一周余，无明显咳痰、午后低热、盗汗、呼吸困难等不适。既往有剖腹产及上肢外伤骨折史。
02 影像资料图
PET/CT 图像
PET/CT 所见：
右侧肺门（10R、11R 组）及纵隔（1R、2R、4R、7 组）见多个结节状及团块状放射性摄取增高影，最大约 4.8 cm×4.2 cm×4.9 cm，SUV 最大值为 10.8，CT 于上述部位见肿大淋巴结及软组织肿块影，部分分界不清且相互融合，部分压迫邻近右肺支气管，部分支气管稍变窄。
胸 5 及腰 1 椎体见结节状及斑片状成骨性骨质破坏，放射性摄取增高，SUV 最大值为 7.7。右侧股骨头、左侧第 8 肋、胸 9 椎体及腰 2 椎体见多发结节状及条片状高密度影，PET 于胸 9 及腰 2 椎体稍高密度结节见放射性摄取轻度增高，SUV 最大值为 2.9。
随访结果
随访结果：
(1) 胸腔镜再次纵隔淋巴结病理活检：Castleman 病（混合型）
(2)IgAλ型 M 蛋白阳性
(3)PET/CT 检查 1 个月后出现下肢麻木、乏力等周围神经症状
综上所述，最终考虑为 POEMS 综合征。
03 病例相关知识延伸 01 定义
POEMS 综合征: 是一种与浆细胞异常增生有关的多系统损伤疾病，病因及发病机制不清，是一种副肿瘤综合征。又称 Crow-Fukase 综合征、硬化型骨髓瘤。
P 多发性周围神经疾病
O 器官肿大
E 内分泌异常
M 单克隆球蛋白（M 蛋白）
S 皮肤疾病
02 临床表现
POEMS 临床表现：
1、首发症状：
对称性四肢麻木-无力，多以感觉异常起病，其次：肢体水肿、内分泌改变，消瘦少见。
2、主要临床表现：
(1) 多发性周围神经疾病（PNP）：先感觉-后运动受累，下肢较上肢早且重，向近端发展，左右可不对称。颅神经很少受累，常有 CFS 压力升高，视乳头水肿，部分有多汗、阳痿等自主神经障碍。
(2) 器官肿大：肝（63～82%）＞脾（33%）＞弥漫淋巴结肿大，肝功能正常，50% 肾损害，呈膜增殖性肾小球肾炎改变。
(3) 内分泌异常：
a. 甲减较为常见。
b. 性腺改变：男性乳腺发育（首发症状）；阳痿。
c. 雌激素及泌乳素 PRL 可增高（女性闭经、痛性乳腺增大、溢乳）。
d. 糖尿病：约半数血糖升高。
e. 钙磷代谢：高钙血症；成骨标记物增高。
(4) 单克隆浆细胞增生病变：
a. 60～80%M 蛋白 (+)、单克隆 IgG 或 IgA 升高，11% 尿中本周蛋白（+）。
b. 骨髓活检：浆细胞增生或髓内、外浆细胞瘤（正常浆细胞 1.0～2.1%）。
c. 部分 M 蛋白阴性的原因（浆细胞不分泌或因其跨膜能力差；常规电泳中隐匿泳峰而不识别；浓度＜3 g/L，目前灵敏度只能检测＞5 g/L）。
(5) 皮肤改变：色素沉着、皮肤粗糙增厚（反应性内皮增殖）、多毛，可见多发血管球状血管瘤，结构类似肾小球样。
(6) 骨损害：50% 有孤立性或多灶性骨病，硬化型最多见，可见部分溶骨性或两者并存。脊柱、四肢骨近端和骨盆受累较多见。
(7) 其他：低热、血沉快；渗出性胸、腹水、心包积液或下肢凹陷性水肿；杵状指及白甲。
03 诊断标准
诊断标准：必须同时满足 2 个主要条件+1 个次要条件。
主要条件：
(1) 多发性周围神经病变
(2) 单克隆浆细胞增生病变
次要条件：
(1) 硬化性骨病变
(2) 巨淋巴结增殖症（Castleman 病）
(3) 脏器肿大（肝、脾、淋巴结）
(4) 水肿（外周水肿、胸水或腹水）
(5) 内分泌病变（肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺、胰腺）
(6) 皮肤改变（色素沉着、多毛、多血症、血管瘤、白甲）
(7) 视乳头水肿
04 影像表现
1、骨质异常：
最常见（95%），脊柱、四肢骨近端和骨盆受累较多见，几乎均为局灶性病变。CT 表现为成骨性或溶骨性骨质破坏，以成骨改变多见，PET/CT 代谢增高。
(1) 骨质硬化：较常见，呈斑点状、结节状，部分呈片状硬化，增强无强化。
(2) 骨质破坏：多见于伴有浆细胞瘤的 POEMS，表现同浆细胞瘤，极少见。
(3) 骨质硬化与破坏并存。
2、其他：
(1) 肝、脾增大常见，但肝脏 PET/CT 一般无摄取，脾脏可代谢增高。
(2) 淋巴结肿大，强化明显，代谢增高，活检 58% 为 Castleman 病，84% 为透明管型。
(3) 胸、腹水，心包积液。
05 鉴别诊断
1. 与淋巴结及成骨性骨转移鉴别
一般同时伴有淋巴结及成骨性骨转移多有原发肿瘤病史（肺癌、乳腺癌、甲状腺癌、前列腺癌等），该患者无明显原发肿瘤病灶，而且病史较长，故排除转移性病变。
2. 与淋巴瘤鉴别
淋巴瘤以青少年及老年人多见，多数以发热及多发淋巴结肿大就诊，淋巴结多有融合，增强多呈轻度均匀强化，FDG 代谢多较 POEMS 更高，骨髓浸润多无明显骨质破坏，部分可见肉包骨或轻度骨髓密度改变，且淋巴瘤骨浸润灶多以横径较大为主，硬化型（象牙椎改变）少见；该患者病程较长，淋巴结未见融合征象，且成骨性病变以纵径较大为主，故排除淋巴瘤。
3. 与结节性硬化鉴别
多见于儿童，成人少见，多儿童及青少年期发病，常染色体显性遗传家族史，累及全身多器官，包括皮肤、脑部、内脏的错构瘤样发育异常，为一种少见的神经皮肤综合征，典型临表：癫痫、智力低下及面部皮脂腺瘤三联征。该患者为老年女性，无明显结节性硬化临床表现，故排除结节性硬化。
4. 与结节病鉴别
多见于年轻女性，淋巴结多呈双侧肺门对称性分布，少融合，且前纵隔、下颈部、内乳区淋巴结肿大少见，可伴有肺内表现（不对称性淋巴管周围微小结节，上中叶支气管血管束周围分布为主，呈扭扭棒样改变），临床表现无明显特异性，可伴有咳嗽、午后低热、盗汗、消瘦等改变。该患者为老年女性且纵隔淋巴结不是肺门对称性分布，故排除结节病。
5. 与其他感染性或免疫相关性疾病鉴别
如 Tb、类风湿性关节炎、SLE、梅毒、猫爪病等均可根据临床病史、伴随症状及实验室检查加以鉴别。
参考文献
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