吕先生是一名文字工作者，1 个月前洗澡时发现左大腿内侧一片不起眼的红疹，不痛不痒，只是偶尔有些粗糙脱屑。他以为是普通皮炎，没太在意。
随后皮疹悄悄蔓延至肘关节、上胸和背部，甚至出现双手关节肿胀疼痛，连握笔都变得困难……
「我以为就是工作太累，关节劳损，涂点药膏就行。」
直到某天，他因低热和干咳来浙大四院就诊，化验结果让风湿免疫科门诊医生瞬间警觉：「肝功能严重异常！」（ALT 340U/L，AST 206U/L），而更令人心惊的是——那些看似「普通」的皮疹，竟是皮肌炎的信号！
什么是皮肌炎？
它与皮疹有什么不同？
皮肌炎是一种自身免疫性疾病，又叫皮肤异色性皮肌炎，主要影响皮肤和肌肉，严重的可发生多种内脏器官损害。以独特的皮肤损害和肌肉无力为特征。根据临床表现和病理特征，皮肌炎可分为多种类型。
皮肌炎目前发病原因尚不完全清楚，但研究表明可能与遗传因素、免疫系统异常、感染等多种因素有关。本病可发生于任何年龄。
皮肌炎的皮疹通常呈现为紫红色斑疹或丘疹，主要出现在眼睑、指关节、肘部、膝部和足背部，这些皮疹常伴有水肿和红斑。此外，还可能出现「gottron 丘疹」或「gottron 征」（指垫皮肤角化、增厚、皲裂），以及「技工手」样变（手掌、足底、躯干和四肢的角化过度伴毛囊角化）。
普通皮疹形态多样，可能包括红斑、丘疹、水疱、鳞屑等，常见于各种过敏反应、皮肤感染或炎症性皮肤病，如痤疮、湿疹和接触性皮炎等。
两者之间最明显的区别是，皮肌炎的皮疹常伴随肌肉无力、疼痛等症状，这是皮肌炎累及肌肉组织的典型表现。而普通皮疹可能伴有瘙痒、疼痛或无症状，但通常不伴有肌肉无力。
一看到吕先生的检查结果，门诊医生立马报给高年资副主任医师龚亮亮，龚医师没有放过任何细节，虽然患者的皮疹症状并不是很典型，但她凭借丰富的临床经验，还是综合患者的症状敏锐地察觉到了蛛丝马迹——
✔皮疹特征：红疹压之不褪色、伴皮屑，酷似皮肌炎特有的「Gottron 征」或「披肩征」；
✔隐匿症状：关节肿痛、干咳、低热，肺 CT 提示可能合并间质性肺病（快速进展型）；
箭头所示部位为皮肌炎所致的肺间质改变
尽管患者还没有出现明显肌无力肌痛等典型症状，但龚医师仍果断建议患者完善肌炎抗体谱，最终锁定真凶——MDA5 阳性皮肌炎！
「MDA5 阳性皮肌炎是『沉默的杀手』，皮疹和关节痛可能是唯一早期信号，但 75% 患者会爆发致命性间质性肺病！」
罕见高危的自身免疫性疾病
它被称为「沉默的杀手」
MDA5 阳性皮肌炎（MDA5-positive dermatomyositis）是一种自身免疫性结缔组织病，属于皮肌炎的一种特殊类型。这种疾病的特点是在血液中检测到 MDA5 抗体呈阳性。
MDA5 阳性皮肌炎的临床表现为皮肤丘疹、红斑、皮肤溃疡等皮肤症状，以及肌无力、肌肉酸痛等肌肉症状。
此外，还可能伴有肺部、心脏等器官的受累，特别是快速进展型间质性肺病（RP-ILD），这是导致死亡的主要原因之一。
MDA5 阳性皮肌炎的预后通常较差，特别是合并严重间质性肺病的患者，死亡率较高。因此，早期诊断和个体化治疗对于改善预后至关重要。
得益于医生的准确判断，患者在最快的时间得到确诊，并及时的给予了对症治疗。
经过积极的激素及免疫抑制剂治疗，吕先生的皮疹已经较前明显好转，关节疼痛的症状也已经消失，复查的肺 CT 可以发现间质性肺炎也较前略有吸收，目前吕先生已经好转出院，激素正在逐渐减量中。
风湿免疫科医生特别提醒，这些症状千万别忽视！
✔不痛不痒的红疹 + 关节肿痛 → 警惕自身免疫病
✔干咳/气短 + 皮疹 → 可能是肺纤维化前兆
✔ 肝功能异常 + 不明原因发热 → 需排除免疫攻击
如果您或家人出现类似症状，请立即前往风湿免疫科筛查！
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