最近是流感高发季，23 岁的小李近期出现低烧，本以为只是普通感冒，来医院发热门诊就诊后，却被诊断为白血病且合并有蚕豆病。近日，在南方科技大学医院血液内科和 ICU 的联合紧急治疗下，小李挽回了性命，转危为安。
从发烧到确诊白血病，仅 1 天时间
前不久，小李在家出现低热，体温上升到 39°C，居高不下，来到南方科技大学医院发热门诊就诊。因其自幼患有蚕豆病（一种遗传性溶血性疾病），门诊急查血常规发现小李贫血，血小板严重下降，被迅速转至血液内科治疗。
被送到血液内科后，血液内科医生马上为小李做了骨穿，3 小时后结果显示，小李被明确诊断为急性早幼粒细胞白血病（APL）。
南科大医院血液内科副主任李丽敏教授介绍，这种白血病又被称为 M3 型白血病，是一种相对罕见、凶险且致死率高的疾病，成人病例仅占 7%-8%。M3 型白血病的主要特点是起病急、进展快、临床表现变化多端。尽管凶险，M3 型白血病也是目前唯一有机会治愈的一种急性白血病。
李丽敏主任表示，像小李这种情况就属于典型的起病急，他除了发热外没有其他任何症状。但有的时候，M3 型白血病的临床症状会表现为乏力、皮肤黏膜出血、口腔血泡、鼻出血，也可表现为胸闷、憋气等。
M3 型白血病合并蚕豆病
用药限制多、救治难度大
确诊为 M3 型白血病后，在问及小李的病史时，他说出了一个令医生意外的病名——蚕豆病。
作为少数用食物命名的疾病，「蚕豆病」学名是「葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症」。因为蚕豆病患者血液里的红细胞缺少一种名为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）的酶类，而蚕豆中所含有的一些氧化物质，对于缺少这种酶的人，就容易造成急性溶血性黄疸和溶血性贫血。
通俗地理解，这是一种遗传性缺陷性疾病，得了这种病最大的影响在于，除了不能吃蚕豆，连蚕豆制品、部分药物、生活用品等容易造成溶血的物质都要特别小心。
这给血液内科团队带来了一个难题：他们要在治疗小李的 M3 白血病的同时，避免使用会诱发溶血的药物。
血液内科联合 ICU
多轮紧急抢救见成效
血液内科医生第一时间给小李用上了治疗 M3 白血病的特效药亚砷酸。入院六小时后复查血常规，发现小李白细胞数翻倍，血氧下降，这是白血病细胞快速增殖浸润肺部的表现，而且还有继续翻倍的可能。
经验丰富的李丽敏主任当机立断，启用了首次治疗中并不常用的手段——化疗联合广谱靶向药 BCL-2 抑制剂。用药后，白细胞增殖速度是放缓了，但肺部恢复仍滞后。
医生表示，因小李入院时肺部感染停乳链球菌，持续高热，即使及时应用了高级别抗生素，血氧饱和度仍持续下降。入院 18 小时后就启用了无创呼吸机支持。
眼看血氧维持不住，原发病治疗起效还需要时间，小李被转到 ICU，进行有创机械通气治疗。此时小李因肺部感染、出血、浸润，患者痰液、粘液、血液的混合物从口中喷涌而出。插管过程中，血氧饱和度曾一度下降到测不出，ICU 医生周玉娥在几乎没有视野的情况下，为小李置入了气管插管。
有创通气刚开始，血氧稍好转，但又很快降到 60%。这是因为针对原发病的治疗还没到起效时间，只有原发病好转，一切才有转机。
鉴于目前南科大医院 ICU 病房已具备开展 ECMO（体外膜肺氧合）的能力，紧急情况下，医生做好了开展 ECMO 治疗的预案，ECMO 小组全体成员包括 ICU 潘勇军主任连夜赶到科室准备参与抢救。
好在小李肺脏及时对原发病治疗有了反应，凌晨 3 点血氧 60%，三小时后升至 100%，各项主要指标也恢复正常。
小李的性命暂时保住，但常规 M3 型白血病首次治疗还需要一个月，加重期在 5-8 天左右。经过 ARDS 的打击，患者肾脏有受损，继续在 ICU 行 CRRT 肾脏替代治疗。经过 ICU 医护的精心治疗，小李逐渐撤下呼吸机、脱离 CRRT（连续肾脏替代疗法），意识恢复，好转后转回血液内科。
南科大医院血液内科团队
在安全范围内探索新路
因小李有蚕豆病，常规用药有很多限制。加上白血病发病率低，治疗白血病的靶向药物、新药对蚕豆病的影响尚未见报道，血液科医生只能一点点试探和摸索。
在血液内科与 ICU 两个科室的密切交流与配合下，小李病情一点点好转，近日顺利出院。
李丽敏主任表示，急性早幼粒细胞白血病（M3）本是白血病中预后最好的一个类型，长期存活率可达 90% 以上。但它也是初发白血病早期死亡率最高、最凶险的类型，患者常合并严重 DIC（弥散性血管内凝血）、死于出血。
为了让患者从 M3 的高生存期中获益，初治时各阶段并发症的预防和处理尤为重要，需要治疗团队对初治 M3 有丰富的治疗经验，对治疗各阶段出现的并发症有准确的预判、预防和处理经验，以及强大的支持治疗的能力。
好文章，需要你的鼓励
