7 岁男童左腹痛、多汗经检查发现血压偏高,收缩压最高可达 180 mmHg,舒张压最高可达 125 mmHg,虽已口服降压药,但症状仍未缓解男童的血压还在持续「跳舞」 ,原来肿瘤是「真凶」!
经 B 超及影像学检查发现,男童左侧肾上腺区有约 5.5 cm×4.5 cm 的肿瘤。因肿瘤埋藏于男童腹腔深处,前方有肝脏、胰腺等重要脏器覆盖,肿瘤内侧与腹主动脉紧密相连,血运丰富,手术切除有一定难度。与此同时, 肿瘤分泌大量激素,导致男童血压异常波动,心率加快,情绪失控 。
经多学科会诊,治疗团队以药物先行调节血压后再行肿瘤切除术。经过一段时间的降压治疗,男童血压趋于平稳,已有手术指征。泌尿外科治疗团队顺利将肿物剥离,彻底切除。术后病理检查确诊为肾上腺嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质,是一种血管丰富的实体肿瘤,主要分泌儿茶酚胺,多沿主动脉旁交感神经链分布。发病无性别差异,虽中老年人多发,患儿病发时多出现持续或阵发性高血压、头痛、心悸、出汗、呕吐、代谢紊乱等症状。
嗜铬细胞瘤铬发作后,患儿血、尿儿茶酚胺升高有一定的提示作用,但病理活检是诊断嗜铬细胞瘤的「金标准」。
嗜铬细胞瘤病理学特征:
肿瘤整体呈实性片状分布,或小巢团状、腺泡状、梁状等结构,肿瘤富含血管的纤维组织或薄壁血窦分隔。目前认为所有的嗜铬细胞瘤均具有转移的潜能,转移或广泛局部浸润提示预后较差,因此需要及早发现及早治疗。若儿童出现持续或阵发性高血压等症状,特别是有家族性嗜铬细胞瘤遗传史,家长切莫忽视,建议到专科医院检查,排除是否有占位性病变。
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