山东大学齐鲁医院（青岛）成功举办 2025【齐鲁博施大讨论】疑难危重病例（第 3 期）暨第 43 期大内科疑难病例讨论

2025 年 6 月 4 日，在全体医疗同仁的积极参与和大力支持下，由医务部主办、内科学教研室承办的「2025【齐鲁博施大讨论】」疑难危重病例第 3 期暨第 43 期大内科疑难病例讨论成功举办。本次会议围绕「脊髓病变的多重面纱」展开，由神经内科孙珊珊主治医师联合风湿科许晓红副主任医师汇报病例，邀请多学科专家深度参与讨论，共同揭开一个罕见疾病的诊断与治疗谜题。

本次病例讨论会由内科教研室主任、心内科主任姚桂华主持，神经内科孙珊珊、风湿科许晓红进行病例汇报。

病例回顾：罕见症状背后的复杂病因

患者为 56 岁女性，长期劳作，以「背部不适二十余天，背痛十余天，行走困难伴排尿困难六天」为主诉入院。病史显示，患者搬重物后症状加重，外院治疗效果不佳，且存在家族免疫病史（弟弟曾患红斑狼疮）。辅助检查提示胸椎磁共振异常信号、炎症指标升高（血沉、CRP、类风湿因子）、ANCA 阳性（MPO 型）及 MOG 抗体阳性。手术减压后病理显示大量浆细胞浸润，IgG4 阳性细胞比例达 15% 以上，结合免疫组化及外院会诊，初步考虑免疫介导的肥厚性硬脊膜炎。

多学科思辨：抽丝剥茧明确诊断方向 

神经内科：聚焦免疫机制与鉴别诊断孙珊珊指出，患者病情进展迅速，脊髓横贯性损伤表现典型，但病因需排除肿瘤、感染及自身免疫性疾病。病理显示 IgG4 相关炎症特征，但血清 IgG4 水平正常，同时存在 ANCA 阳性，提示需鉴别 IgG4 相关性疾病与 ANCA 相关性血管炎（AAV）。文献复习显示，两者在肥厚性硬膜炎中存在重叠可能，需结合病理与临床综合判断。风湿科：解析 IgG4 相关性疾病诊疗要点 许晓红副主任医师补充，患者经激素、环磷酰胺及利妥昔单抗治疗后，神经功能恢复有限，考虑与病变纤维化及脊髓不可逆损伤相关。IgG4 相关性疾病多系统受累，中枢神经系统受累罕见，诊断需满足病理「三联征」（淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎），本例病理符合但血清学指标存疑，提示需关注诊断标准的局限性。

风湿科、脊柱外科、神经内科等多个科室分别从不同角度对该病例进行了讨论： 

风湿科主任潘正论 指出，患者类风湿因子、ANCA、MOG 抗体等多种自身抗体呈阳性，意味着免疫系统处于过度激活状态，需高度警惕重叠综合征。同时，他分析治疗效果不佳的原因，认为病变纤维化以及脊髓长期受压或是关键因素。

脊柱外科副主任王延国 回顾手术情况，术中发现脊髓腹侧存在鱼肉样肿物，与硬膜粘连严重。尽管及时实施减压手术且影像学显示术后压迫有改善，但患者神经功能恢复不理想，考虑与病变导致脊髓的不可逆损坏有关。由此，他强调对于急性进展的脊髓压迫病例，特别是涉及到风湿免疫问题，应尽早开展多学科评估，把握最佳手术时机。

神经内科副主任李玲 聚焦 MOG 抗体的临床意义进行探讨。她表示，MOG 抗体阳性可见于多种中枢神经系统疾病，需结合影像学和病理结果综合判断其致病性，就该病例而言，MOG 抗体更可能是伴随抗体。

病理科首席专家姜慧峰 从病理诊断角度强调，IgG4 阳性细胞数量和比例是诊断 IgG4 相关性疾病的关键，但要注意排除其他慢性炎症性疾病。该病例病理显示的血管炎表现，为 ANCA 相关性血管炎的诊断提供了依据，提示两种病症可能并存。

放射科任庆国副主任医师 分析影像学特征时提到，病变在 T2 像上呈等或略低信号，且有均匀强化表现，需与淋巴瘤、血肿等病症相鉴别。同时，脊髓信号异常表明，除了压迫因素，还可能存在缺血或炎症性损伤，为临床诊断提供了影像依据。

内科学教研室副主任、肾内科副主任王强 从免疫学机制出发，探讨了 IgG4 与 ANCA 的关系，提出两者或许存在共同病理通路，并建议采用共染技术（如 IgG4 与 MPO）进一步明确抗体相关性，为探寻病因提供新思路。

内科学教研室副主任、内分泌科王美建副主任医师 结合内分泌科诊疗经验指出，IgG4 相关性疾病可能累及垂体等内分泌腺体。因此，建议密切随访患者甲状腺、肾上腺等功能，以便及时发现潜在的内分泌异常并进行干预。

论坛由姚桂华教授总结。 本次讨论揭示，肥厚性硬脊膜炎作为罕见脊髓压迫病因，其诊断需融合临床、影像、病理及免疫指标。IgG4 相关性疾病与 AAV 的重叠现象提示，需突破单一病因思维，建立多学科协作的诊疗模式。通过全程规范化评估（如脑脊液 IgG4 指数监测）、早期免疫干预及手术减压，有望改善类似病例预后。

我院「齐鲁博施大讨论」论坛的建立，为复杂疾病诊疗提供学术平台，通过跨学科知识碰撞，不断提升罕见病诊治水平，为患者提供更精准的个体化方案。未来，医院将继续深化多学科协作，推动疑难重症诊疗能力再上新台阶。