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40 岁查出晚期淋巴瘤,好医友中美远程会诊助他得到国际方案

来源:好医友集团 2020-08-07 15:37:55

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张先生今年 41 岁,2019 年 5 月他开始头晕,浑身无力。

自认为只是工作太累,休息两天后,症状有所好转。6 月,他开始有发热症状,自行服用了退烧药。7 月,他发现左侧腹股沟有明显肿大的结节,不痛不痒,这才去医院就诊。

超声检查提示:左侧腹股沟区有一个大小约 22*10 毫米的异常回声,其内可见丰富血流信号。左侧腹股沟淋巴结活检病理报告提示:(左侧腹股沟淋巴结)非霍奇金 B 细胞淋巴瘤,结合形态学及免疫表型考虑弥漫性大 B 细胞淋巴瘤。CD20(+), BCL-2(-), BCL-6(弱+), MUM1(散在弱+) ,Ki-67(70-80%+)……

他又做了基因检测,显示:MYC 基因阴性,B2M 和 SOCS1 基因突变。骨髓活检未发现淋巴瘤。PET-CT 提示:病变累及双侧颈部、胸部、腹部和骨盆,可能累及右鼻咽和多个骨部位……

7 月底至 10 月初,张先生完成了 4 个周期的利妥昔单抗联合 CDOD 方案化疗。化疗的副反应很明显:恶心、便秘,到后来,常规吊生理盐水也会吐个不停,而且每个疗程之间总有一段时间感觉咽喉不适,但 PET-CT 和 B 超均未见明显异常。10 月 25 日,第四周期化疗结束后,他复查了 PET/CT,提示没有活动性淋巴瘤。

不过,还不是松懈的时候,医生告诉他,这种病随时都可能复发,必须把后续可能出现的最坏结果和治疗策略充分考虑。

等到疫情刚过,张先生便向医生提出了国际专家会诊申请,希望由中美专家一起评估病情,制定后续的治疗方案。很快,通过院内好医友中美远程会诊平台,他和主诊医师一起连线了美国哈佛医学院临床副教授、丹娜-法伯癌症中心 Ann S. LaCasce 博士。

Ann S. LaCasce 博士

丹娜-法伯血液肿瘤进修项目主任

哈佛医学院临床副教授

淋巴瘤联盟委员会成员

美国国家癌症中心淋巴瘤指南专家组成员

淋巴瘤研究基金会科学顾问委员会成员

1. 这种病的长期治疗方案是什么?

LaCasce 博士:对于无 MYC 和 BCL-2 基因重排,不论伴或不伴 BCL-6 突变的弥漫性大 B 细胞淋巴瘤患者,在美国采用的标准疗法是 R-CHOP 方案化疗,共 6 个周期。目前患者完全缓解,建议继续保持目前治疗的 RCDOD 方案。该方案可能的并发症主要是乏力,白细胞计数低,恶心和便秘。化疗后乏力症状可有所改善。通过使用止吐药和清肠疗法可有效地治疗恶心和便秘。如果治疗后白细胞计数降低,可添加 g-csf。

长期副作用可能包括周围神经病变,通常会逐渐改善。出现心脏损伤的情况十分罕见。化疗药物也可能出现咽喉反流导致咽喉不适,长春新碱也可能伴发声带一些问题,如果症状明显建议请耳鼻喉科医生进一步检查明确。

2. 是否需要自体造血干细胞移植?

LaCasce 博士:如果患者在初始化疗中获得完全缓解,则无需行自体干细胞移植。如果患者在后期出现肿瘤复发并可对二线化疗产生反应,则自体造血干细胞移植将是一种具有潜在治疗意义的标准方法。

一旦采用这种方法,患者在移植后的几个月内可能出现免疫抑制,需在头一年内预防性使用抗生素和抗病毒药物,然后进行免疫移植。移植过程中,血液和血小板的输注有助于维持血细胞计数,通常干细胞移植后血液计数会迅速提高。在大多数患者中,对其他器官的毒性相当罕见且可逆。

3. 是否需要 PD-1/PD-L1 或 CAR-T 治疗?

LaCasce 博士:PD-1 / PD-L1 免疫疗法目前在该病的治疗中不起作用。EBV 相关疾病亚型可发生应答,该研究正在临床试验中进行。总的来说,免疫检查点抑制剂药物在弥漫性大 B 细胞淋巴瘤中的疗效并不理想。

CAR-T 细胞疗法目前用于经历一、二线治疗后的化疗难治性疾病患者。目前正在进行的几项临床试验比较了挽救性化疗加自体移植与 CAR-T 细胞在原发性难治性或早期复发患者中的作用,如果这些研究有了积极发现,CAR-T 的作用在未来可能会扩大。

另外,美国 FDA 刚加速批准了 Monjuvi(Tafasitamab-Cxix)联合来那度胺,用于治疗不适合自体干细胞移植(ASCT)的复发/难治性弥漫性大 B 细胞淋巴瘤(r/r DLBCL)成人患者,包括由低级别淋巴瘤转化的 DLBCL。这是首个获批用于一线治疗期间或治疗后病情进展的 r/r DLBCL 成人患者的二线疗法。从疗效上看,Monjuvi 的表现并不亚于此前获批的 2 款 CAR-T 细胞疗法,而在用药和价格方面都比 CAR-T 更具优势。

4. 如何在随访中评价治疗效果?

LaCasce 博士:化疗结束后,建议 4-6 周后再次进行 PET/CT 扫描。此后,对于影像监测的价值我个人持保留意见。我们通常是根据患者的症状进行随访,每 3 个月进行一次血液检查/查体,持续 2 年;随后每 6 个月进行一次,直到第 5 年。目前,没有证据提示在临床症状明显前发现早期复发会改变预后。

5.本病与遗传是否有关?治愈率能达到多少?

LaCasce 博士:一般认为感染及免疫因素在淋巴瘤中起重要作用,理化因素和遗传因素等也有不可忽视的作用,但目前淋巴瘤的病因尚不明确。建议患者保持健康的生活作息、饮食规律,适度锻炼,家人也应给予更多关心和支持。本病总体生存率可达 60%-80%。

通过这次会诊,张先生明确了未来治疗方向,了解了关于改病的国际最新治疗进展,对后续治疗更有信心。

(注:好医友中美远程会诊案例的相关治疗建议,均为个案个例,不适用于该患者之外的其他人。所有的临床治疗务必遵循医师指导。)

 

缩略图来源:站酷海洛

*声明:本内容仅代表文章来源方观点,不代表本站立场。本内容仅供医学药学专业人士阅读,不构成实际治疗建议。