好医友中美远程会诊：慢阻肺急性加重，美国专家「远水解近渴」

患者陈先生今年 60 出头，20 年前肺就不大好，劳累后就会咳嗽、咳痰、喘憋。后来，症状非但没有缓解，反而越发严重，即便休息时也会感到呼吸困难。陈先生多次因急性发病住院接受对症治疗。2015 年他因「肺大泡继发性感染，右肺间质性病变」接受了左肺叶切除术。术后这五年，他又先后患上了高血压、糖尿病，肺部情况也不稳定。

今年 4 月，陈先生再次因咳嗽、咳大量白色粘痰，伴憋喘症状而入院，他被诊断为「慢性阻塞性肺疾病急性加重期」，尚且能够平卧，没有发生夜间阵发性呼吸困难。为了得到最佳治疗方案，陈先生家属和医生商定，先通过院内好医友中美远程会诊平台，咨询美国肺科专家的第二医疗意见。

出席本次视频会诊的美国专家，是来自美国西达赛奈（Cedars-Sinai）医学中心心肺移植项目医疗主任 George E. Chaux 博士。他同时担任加州大学洛杉矶分校（UCLA）格芬医学院临床副教授、加州大学圣地亚哥分校（UCSD）肺移植计划中心主任、UCSD 临床助理教授，以及美国胸科医师学会研究员、国际心肺移植协会成员。

Chaux 博士回顾了患者的病史和检查史。他说：「病人现在的肺功能结果提示中重度限制性肺部疾病，但比五年前尚未显著恶化。血气分析提示中度低氧血症，心脏超声发现有明显的肺动脉高压，这可能是近 5 年间逐渐进展而来，并与左肺切除后肺纤维化的发展一致。」

肺动脉高压（PAH）是一种由各种原因引起的肺血管床结构和（或）功能改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的疾病。当 PAH 患者的肺部血管变窄、被阻塞或被破坏时，就会减慢通过肺部的血液流动，使肺部动脉的血压升高。心脏必须更加卖力地将血液泵入肺部，这样最终会导致心肌（首先会涉及右心室的心肌）变弱并衰竭。因此，PAH 也被称为「心血管疾病中的癌症」。早发现、早治疗是肺动脉高压管理的关键。

根据临床表现、病理特征、血流动力学特点，肺动脉高压被分为 5 型：

• 1 型-特发性，遗传性和药物或毒物诱导的肺动脉高压
• 2 型-继发于左心疾患的肺动脉高压
• 3 型-继发于肺部疾患或低氧的肺动脉高压
• 4 型-慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压
• 5 型-原因不明或多病因性肺动脉高压

Chaux 博士指出，患者 CT 血管造影上没有发现任何急性肺动脉栓塞的迹象，综合其他情况考虑 3 型肺动脉高压。然而，目前肺动脉高压的治疗都是针对 1 型患者，因此要治疗患者目前的病情非常棘手。结合痰培养结果，Chaux 博士制定了一份治疗方案。

其中，针对中度低氧血症和肺动脉高压，建议给氧治疗；针对咳嗽和支气管痉挛给予吸入性支气管舒张剂；根据分离出的细菌以及培养结果给予抗生素治疗。为延缓右肺纤维化进程，Chaux 博士建议使用 Pirfenidone（吡非尼酮）或 Nintedanib（尼达尼布）进行抗纤维化治疗。这两种药物于 2014 年 10 月在美国同时获批，治疗特发性肺纤维化（IPF）。

吡非尼酮 ( Pirfenidone) 是一种新的具有广谱抗纤维化作用的吡啶酮类化合物，能够防止和逆转纤维化和瘢痕的形成。临床研究证实，吡非尼酮可以抑制特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能的下降，改善 IPF 患者生活质量，延长其生存时间。

尼达尼布（Nintedanib）是一种口服小分子酪氨酸激酶抑制剂，通过竞争性抑制成纤维细胞生长因子受体（FGFR 1-3）、血管内皮生长因子受体（VEGFR 1-3）、血小板源性生长因子受体（PDGFR α和β）等受体酪氨酸激酶，阻断对成纤维细胞的增殖、迁徙和转换起关键作用的信号传导，从而抑制肺纤维化病变。

2019 年 9 月 6 日，FDA 批准尼达尼布增加新的适应证，即用于系统性硬化症或硬皮病相关间质性肺病（SSc-ILD) 成年患者治疗（延缓）肺功能退化。不久前（2020 年 3 月 9 日），FDA 又批准了尼达尼布的另一个新适应症，即用于治疗慢性进行性纤维化间质性肺病 (ILD)。这是 FDA 批准的第一种用于治疗此类疾病的药物。

考虑到胃肠道副作用，Chaux 博士建议在使用吡非尼酮或尼达尼布时，要从最低剂量开始，逐渐增加剂量，同时应该监测肝功能。

而针对肺动脉高压，Chaux 博士建议给予西地那非（俗称「伟哥」）治疗，因为这种药可以松弛肺动脉平滑肌，舒张肺动脉血管，降低肺动脉压力，增强左心室心肌收缩力，从而改善肺动脉高压的情况，但应严密监测低氧等情况。

新冠疫情阴霾尚未散去，Chaux 博士提醒肺动脉高压患者：

1. 饮食清淡讲究：少食多餐，避免暴饮暴食，采用低盐低脂饮食，适当多吃高蛋白食物、新鲜的蔬菜水果等，有利于提高机体的免疫力。

2. 严格管控饮水：摄入过多的水，会加重右心负担，可导致下肢水肿、胃肠道淤血等心衰症状。喝水可以少量多次，不要一下子喝太多。

3. 在家适当锻炼：例如可以做力所能及的家务，这样有助于提高身体的耐氧情况，另外也可适当在家做氧疗。

4. 避免感冒发生：注意保暖，根据自己的情况添衣加被，流感高发季可视乎自己的情况接种相应的疫苗，降低风险。

5 尽量避免外出：现有较多医院已经开通了远程就诊的功能，根据实际情况，调整用药方案，若外出购药的话，应由家中健康的家属外出买药。

好医友中美远程会诊案例的相关治疗建议，均为个案个例，不适用于该患者之外的其他人。所有的临床治疗务必遵循医师指导。

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