高尚医学影像诊断中心病例
病史摘要
患者，男，9 岁，出生时左大腿皮肤发现一小块红斑，当时未予重视，3 岁时发现左腿部包块，腿部红斑范围增大，去医院就诊，确诊为血管瘤。先后治疗过三次。
影像检查
影像表现
左侧髂骨内侧及闭孔内肌前方可见网格状异常信号影，边界欠清，T1WI 呈低信号，T2 压脂呈高信号，病变连续，延伸至臀肌内；左侧臀肌间隙及皮下、左大腿后部肌肉群及皮下、左膝前外侧及腘窝皮下、左小腿后侧皮下累及比目鱼肌及内外侧腓肠肌、左内外踝皮下、左足背足底及左足肌间隙内可见大片状、结节状弥漫性异常信号影，形态不规则，分布不均匀，边界不清，T1WI 呈低信号，T2WI 压脂后病灶呈高信号，部分病灶内可见网格状低信号，左足部肌间隙增宽，第 2-4 跖骨稍受压，骨质结构完整。左髋关节、膝、左踝关节间隙正常，无明显狭窄及增宽，关节面光滑，关节腔内无积液，左股骨、胫腓骨及踝部各组成骨骨质结构完整，未见明显异常改变。
影像诊断
左侧盆腔及下肢皮下及部分肌间隙内漫状血管瘤，请结合临床。
讨论
骨骼肌内血管瘤作为一种软组织血管瘤，多认为是先天性异常血管良性病变，好发于四肢，绝大多数发生于青年或青少年。国外早期研究显示骨骼肌内血管瘤约占全部血管瘤的 0.8%[1]，42-45% 发生在下肢，其中大腿是骨骼肌内血管瘤最好发部位（17-19%）[2][3]。按照形态学和细胞生物学特征，目前临床上血管瘤常分为海绵状血管瘤（CH）、蔓状血管瘤（AVH，又称动静脉畸形）、静脉型血管瘤（VH）、毛细血管瘤（CPH）和混合型血管瘤（MVH）5 型 [4][5]。Mullken（1982）等根据临床表现、转归和组织学特征将其分为血管瘤和血管畸形，血管畸形又分为毛细血管型、静脉型、动脉型以及混合型 [6]。
临床表现
多见于婴儿和儿童，女性多于男性，可累及皮肤、皮下和深部软组织，一般无明显症状。可有局限性、间歇性疼痛、肿胀。
影像表现
X 线： 可发现深部肿胀，形态规则或不规则，边界清楚或不清楚软组织肿块，有时可见骨外形改变，骨质吸收或骨质增生等改变。20% 的病变邻近骨皮质可见到压迫性侵蚀，常可见到继发于静脉石或骨化生。
CT： 表现为形态规则或不规则，边界清楚或不清楚软组织肿块，平扫呈等密度灶，密度多不均匀，视肿瘤内有无出血，肿瘤所含脂肪成分多少而异。增强扫描可见明显强化，肿瘤较大时可见扭曲、紊乱、成团的血管。瘤内可见钙化、机化、骨化、静脉石常有诊断意义。
MRI： 为肌肉内形态规则或不规则软组织肿块，T1WI 信号与骨骼相当或稍高，肿块内可有点状、蚓状低信号或网状、条索状高信号，提示肿瘤内脂肪成分、静脉石、纤维间隔和小血管存在。由于瘀滞在瘤体内大量扩张血管内的自由水，因其长 T2 特征，T2WI 肿块呈高信号，可清晰显示病变范围。目前术前诊断和鉴别诊断主要还是依靠 MR 检查。MR 应用多种权重系数和多方位成像，能够在一定程度上反映四肢深部骨骼肌内血管瘤的病理学特征，并且能够较好地显示肿瘤与周围肌肉、血管的关系，对于骨骼肌内血管瘤等软组织深部血管瘤的定性和定位诊断具有重要作用 [7]。
鉴别诊断
(1) 硬性纤维瘤： 硬性纤维瘤与肌间血管瘤一样，呈侵袭性生长，80% 病灶信号不均，边界不规则，在 T1WI 上瘤体以低信号为主，而肌间血管瘤以高信号为主，但两者病灶内均可见脂肪信号，故鉴别较难。
(2) 淋巴管瘤： 软组织血管瘤和淋巴管瘤在 T1WI、T2WI 及 STIR 序列均表现相同的信号特征，特别是蔓状血管瘤引起皮下淋巴管淤滞，鉴别较困难。增强扫描血管瘤强化而淋巴管瘤无强化是最重要的鉴别点。
(3) 恶性软组织肿瘤：MRI 对血管瘤与恶性软组织肿瘤的鉴别有很大帮助。肌内血管瘤一般边界较清楚，无周围组织水肿，不侵犯周围血管、神经和骨组织，血管瘤内可见弯曲强化血管影以及正常肌肉筋膜伸入，血管瘤组织可较长伸入肌间隙内形成章鱼足样改变。而恶性软组织肿瘤边界不清，可有周围组织水肿，可侵犯周围血管、神经和骨组织等。
参考文献：
1.Watson WL，McCarthyWD．Blood and lymph vessel tumors：a reportof 1056 cases[J]．Surg Gynecol Obstet1940；71：569．
2.Jenkins HP，DelaneyPA．Benign angiomatous tumors of skeletal muscles[J]．SurgGynecol Obstet 1932；55：464-80．
3.Scott JES．Haemangiomata in skeletal muscle[J]．Br J Surg1957；44：496-501．
4.Greenspan A，McGahanJP，Vogelsang P，Szabo RM．Imagingstrategies in the evaluation of soft-tissue hemangiomas of the extremities：correlationof the findings of plain radiography，angiography，CT，MR andultrasonography in 12 histologically proven cases[J]．SkeletalRadiol，1992，21：1 1-1 8．
5.Vilanova JC，Barcel6 J，SmimiotopoulosJG，et a1．Hemangioma from headto toe：MR imaging with pathologic correlation[J]．Radiographics，2004，24：367-385．
6.Mulliken JB,Glowacki J．Hemangiomas andvasularmalformations in infants and children：aclassfication based on endothelial characteristics[J]. Plast Reconstr Surg,1982，69（3）：412-420．
7.Ciurea ME，Bondari S，Stoica LE，GheoneaIA．Role of MRI in the diagnosis and evaluation of cavernous hemangioma of the arm[J]．J MedLife．2014，7（1）：46-50．
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