一个多月前，60 岁的王先生经人介绍住进了郑州大学第五附属医院内分泌科，他患有蛋白尿、高血压、IgA 肾病十余年，糖尿病病史 7 年，已经出现了全身乏力、食欲不佳，慢性肾功能不全，应用包括胰岛素在内的多种降糖药物血糖仍居高不下，4 种降压药物血压仍未达标。住院期间进行腹部彩超检查时，发现王先生左中腹部有一个巨大血供丰富的囊实性肿瘤，大小约 11 cm×7 cm×6.5 cm。腹部平扫+增强 CT 检查考虑腹膜后囊实性占位，实性为主。
内分泌科桑艳红主任申请了肿瘤内科、肾病内科、胃肠甲状腺外科、心内科及影像科的多学科会诊，考虑脂肪肉瘤可能性大，但王先生毕竟有高血压、糖尿病等基础疾病，且血压、血糖难以控制，不能除外神经内分泌肿瘤可能，主治医师焦培林给王先生化验了血儿茶酚胺，结果显示血儿茶酚胺明显升高，超过正常高限数百倍。结合王先生的病史、影像检查及化验结果，考虑为腹膜后副神经节瘤。诊断明确后，积极予以酚苄明术前准备后，完整切除肿瘤组织，手术取得圆满成功，术后病理及免疫组化均证实为腹膜后副神经节瘤。术后王先生血糖正常，降糖药物已完全停用，肾功能明显好转，血压也有明显好转，仅用一种药物血压即控制达标。
健康知识科普
我们常说的高血压一般是指原发性高血压，也就是病因不明的高血压，而能找到病因、去除病因后血压可以明显改善甚至完全恢复正常的高血压称为继发性高血压。2018 年，中国慢性病与危险因素监测数据显示，高血压患病率为 27.5%。其中约有 10-20% 为继发性高血压。
常见的继发性高血压原因
1. 慢性肾功能不全；
2. 肾动脉狭窄；
3. 睡眠呼吸暂停综合征；
4. 内分泌性高血压：皮质醇增多症、醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤或副神经节瘤，起源于肾上腺的称为嗜铬细胞瘤，起源于人体沿中线未退化的副神经节组织的称为副神经节瘤。副神经节瘤非常罕见，发生率仅为 2～5/1000000，王先生就是患上了临床非常罕见的副神经节瘤。
嗜铬细胞瘤 / 副神经节瘤
嗜铬细胞瘤/副神经节瘤在高血压病人中的比例为 0.2-0.6%，是难治性高血压的病因之一。肿瘤主要分泌儿茶酚胺，儿茶酚胺可以显著升高血压、血糖，出现阵发性高血压或在原高血压基础上血压阵发性升高，典型临床表现为心悸、出汗、阵发性头痛三联征，部分患者有腹部疼痛症状，约 50% 患者无症状，可发生于任何年龄，40-50 岁多见，多发性副神经节瘤见于 20% 的患者，约 40% 副神经节瘤由基因突变引起，可发生于全身多处部位，已有临床报道的如颅内、椎管、甲状腺、颈部、心房内、眼眶、膀胱、中耳、腹膜后等处，以腹膜后腹主动脉旁、肾门处及下腔静脉旁多见。
哪些人群属于嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的高危人群，需要筛查呢？
1. 阵发性高血压或在原高血压基础上血压阵发性升高者；
2. 高血压伴有体位性低血压者；
3. 有心悸、出汗、阵发性头痛典型三联征者。
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