近日，南方医科大学顺德医院血液内科在学科带头人白海教授的指导下，对一例弥漫大 B 细胞性淋巴瘤合并噬血细胞综合征患者进行了集化学治疗、靶向药物治疗和自体造血干细胞移植的整体治疗。
危情
2022 年 6 月，54 岁的彭女士开始高热不断，门诊查血常规三系减少，收入血液内科住院。患者 2 个月前外院行腹壁肿物的切除术，出院后病理回报考虑恶性肿瘤，但未进一步检查明确。主管医生翟晓副主任医师联系当地医院取得标本后立刻在我院进行病理会诊。
在等待结果的过程中，患者出现高热不退，三系细胞进行性下降，转氨酶进行性升高、铁蛋白升高合并凝血功能异常，待病理会诊结果诊断为弥漫大 B 细胞淋巴瘤时，患者已出现肝衰竭、肝性脑病，并有乱语、嗜睡等神经精神症状，病情危重。患者病情进展如此迅速，「噬血细胞综合征！」患者的症状及实验室检查都无一指向了这个致死性极高的危急重症。
攻坚
考虑到病情的凶险性，需要立即进行治疗，但此时化疗风险很高，随时可能出现感染、肝衰竭加重，甚至加速患者死亡。
白海教授当机立断，做出了「先控制噬血保命再治疗淋巴瘤」的决定，在反复与患者及家属沟通患者病情及治疗方案的利弊后，获得患者及家属同意，随后对患者应用了利妥昔单抗联合 VP16+地塞米松（HLH-1994 方案）治疗，同时，在医务科的组织下肝病专科、消化内科、神经内科等相关科室专家教授为治疗的顺利进行出谋划策、保驾护航。在多学科合作及医生、护士日夜守护患者，严密观察病情变化，不断调整治疗、护理方案下，经过多天的治疗，患者顺利出院。
患者后续进行了 4 周期的化疗，疗效满意，为达到更深的缓解，争取临床治愈，白海教授和翟晓医生经商量讨论后制定了下一阶段的治疗方案：先进行造血干细胞采集冻存，再继续淋巴瘤化疗，总 6 周期后行自体造血干细胞移植治疗。然而，尽管做了充分准备，彭女士在传统的化疗后粒系集落刺激因子动员采集造血干细胞并不顺利：CD34+细胞数不达标。动员失败。众所周知，干细胞采集得好，自体造血干移植成功的基础。为保证造血干细胞的数量及质量，白海教授及翟晓医生当机立断，加用普乐沙福动员后成功采集了足量干细胞。
然而，在干细胞移植过程中患者出现发热、皮疹，凭借着丰富的造血干细胞移植经验，白海教授认为患者出现造血干细胞移植后植入综合征，又称毛细血管渗漏综合征，是一种非感染性并发症，发生率 7%-10%。一般出现在中性粒细胞恢复过程中，若不及时识别和处置，可进展为脑病及多器官功能衰竭。立即给予患者连续 5 天的甲强龙治疗后患者发热控制、皮疹消失。在粒细胞重建后患者顺利出仓，自体干细胞成功植入。
复盘
我科医先后经过噬血细胞综合征的治疗、淋巴瘤的化疗桥接自体造血干细胞移植取得满意疗效，在我院尚属首例。这体现我院血液内科医生基础知识扎实，对血液系统疾病危重症认识充分、治疗及时规范。
科普：噬血细胞综合征（HLH)
噬血细胞综合征（HLH)，又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症，是一种遗传性或获得性免疫调节功能异常介导的严重炎症反应综合征，具有迅速进展前且高致死性的特点。以发热、血细胞减少、肝脾肿大以及肝、脾、淋巴结和骨髓组织发现噬血现象为主要临床特征，可能出现出血、多脏器功能不全等表现。未经治疗的中位生存时间不超过 2 个月，而肿瘤相关性噬血细胞综合征死亡率几乎为 100%。获得性噬血细胞综合征是否治愈主要取于原发病。临床上有不少噬血细胞综合征患者，长期发热达数月，未能诊断，往往失去治疗机会。对于噬血细胞综合征，提高认识，及时有效而恰当治疗，对减低病死率非常重要。
好文章，需要你的鼓励
