发布于:2022-02-09
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历时 13 个小时,郑大三附院血管瘤外科成功切除巨大血管畸形肿块

大年初三,当大家都沉浸在过年的欢乐氛围的时候,在郑州大学第三附属医院(省妇幼保健院、省妇女儿童医院)血管瘤外科,医护人员忙碌的身影不停地穿梭在病房。

这天,病区刚刚收治了一位来自周口市的特殊急诊患者老李,治疗室内更是一片忙碌,只见患者的整条右腿像装满水的水袋一样肿大,比左腿粗 2 倍,皮肤松软但满是褶皱,右下肢小腿部位有两处破溃在不停的渗血,已经看不出来腿部原本的外形了。

患者的情况这么严重,到底是什么病呢?郑大三附院血管瘤外科主任乔军波在接诊患者后,经过细致的检查,最终确诊为全身多发性神经纤维瘤病合并重症血管畸形伴出血。

历时 13 个小时,郑大三附院血管瘤外科成功切除巨大血管畸形肿块

原来 46 岁的老李,在 12 年前就发现了右臀部及右下肢的肿块,但未出现明显的临床症状,因此也未引起自己及家人的重视。就这样,一拖就是十几年,去年的时候肿块突然增大,这让老李有些不知所措,他立刻去医院进行治疗,当时在其他医院做了引流手术,症状较前缓解。但是,没过多久,肿块就又肿大了起来。慢慢地已经影响到了他的正常生活,行动出现不便。

历时 13 个小时,郑大三附院血管瘤外科成功切除巨大血管畸形肿块

随着疾病的发展,近几日,畸形的血管团由于病变的压力增大出现破溃出血,这样的出血很难止,且病变内部的出血更严重。眼看着情况越来越糟糕,经人推荐,家人立即找到了郑大三附院乔军波主任寻求帮助。

入院后,急诊进行了系列检查,结果显示,病变内的出血已经引起局部的感染,出血还在继续。在经过详细的诊查后,乔军波与患者及家属确定了紧急手术方案,从根源上解决问题。为了避免病情进一步的进展,科室立即联系检验科开启绿色通道为患者完善各项术前检查,为第二天手术做准备。

大年初四,在手术室和麻醉科的紧密配合下,一场「硬仗」开始了。那么,巨大的血管畸形肿块,甚至连手术床都快放不下的下肢,要怎么才能将病变全部切除?手术最大的风险就是出血,如何减少术中的出血,保证患者的安全?这些问题是对手术医生的考验,也是对手术医生的挑战。

历时 13 个小时,郑大三附院血管瘤外科成功切除巨大血管畸形肿块

由于病变严重侵犯股二头肌、缝匠肌,紧紧地包绕股神经主干及分支、股静脉及大隐静脉主干和各分支、股动脉各分支。病变面积较广,术中渗血较多,而且手术过程中又要充分暴露正常组织及神经,面对复杂的手术,乔军波迎难而上,手术全神贯注,仔细分离每一根细小的神经、每一根正常的血管,为了最大程度保留正常肌肉、血管和神经并将病变完整切除,整个手术过程都高度集中精力。最终,手术历时 13 小时,出血近 3000 mL,切下的病变组织重约 30 斤,患者情况稳定,手术顺利完成。

历时 13 个小时,郑大三附院血管瘤外科成功切除巨大血管畸形肿块

由于患者手术时间较长,输血偏多,术后患者转至重症监护病房。术后第二天,患者病情稳定转回血管瘤外科病房。看着一夜之间变细的腿,老李及家人内心都无比感激。希望老李在术后能够平稳恢复,这是他最大的新年愿望,也是他崭新的开始!

专家说

据乔军波介绍,神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害,累及神经、肌肉、骨骼、内脏、皮肤等全身各个系统,属于多系统疾病。神经纤维瘤病 1 型 (典型神经纤维瘤): 发病率最高,约占 90% 以上。患者出现多发神经纤维瘤体,大小数毫米至数厘米不等,并出现多数广泛分布的咖啡斑及小雀斑,可伴有神经系统损害。

患者可于出生时出现牛奶咖啡斑,为棕色或牛奶咖啡色斑疹,随年龄的增长逐渐变大,颜色由浅变深,数量增多,多见于躯干、四肢等非暴露部位,大小不等、边缘清晰、多呈卵圆形,不突出于皮肤表面;多数 1 型神经纤维瘤病患者还会在腋窝与腹股沟出现多发雀斑。严重者不仅影响外观,可出现周围正常血管的压迫,大出血,破坏肌肉导致局部功能障碍。因此,如果发现身上有咖啡斑或者不明原因的肿块,一定要及时就医,找出根本原因并及时对症治疗,以免延误治疗时机。

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