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神秘血管从腹部伸来把肺「喂」到撑 男子咯血不止竟是摊上全球极罕见病

40 岁男子孙先生无端吐血,后就诊于武汉市肺科医院。该院放射科通过胸部动脉增强 CT 扫描,最终探明,一根神秘血管从孙先生腹部蜿蜒而来,深入左侧肺部基底,为肺进行非正常供血。以至于肺内血压猛增,血管破裂,导致患者口吐鲜血。该病全球极为罕见。本月初,孙先生在医院通过血管介入技术获得治疗。

孙先生自述,从小无肺部疾病。本月初,他却在运动后突感胸部不适,继而口吐鲜血。

为辨明出血点、致病原因,武汉市肺科医院放射科为孙先生进行了 CT 增强扫描。当患者肺部血管的增强影像清晰地呈现在放射科医生眼前时,大家惊呆了。一根如手指粗的血管,从腹主动脉引出,蜿蜒曲折,蛇行而来,之后散成多个分支,深入左肺基底。

神秘血管从腹部伸来把肺「喂」到撑  男子咯血不止竟是摊上全球极罕见病
从腹部蜿蜒而来的血管深入肺下基底
神秘血管从腹部伸来把肺「喂」到撑  男子咯血不止竟是摊上全球极罕见病
被封堵后的血

放射科医生李晟说,这正是全球罕见的疾病——「异常体动脉供应正常左下肺基底段」,是一种罕见的先天性动脉畸形。说直白一点就是,一条本不该存在的血管冒出了,给肺供血,从而打破了正常的肺内血液循环的平衡。

在人体血液循环分为相对独立的体循环系统和肺循环系统,两者之间均各司其职,两者之间血管压力亦有显著差异。肺循环的血压低,血液在这里如小溪缓流,滋润着数以亿计的肺泡,其中肺动脉收缩压约仅为正常体动脉血压的五分之一,肺动脉舒张压约仅为正常体动脉血压的十分之一。

而现在,一条从体循环系统来的异常血管连通肺循环系统,因压力差缘故,这根异常血管内血液流势,相对于肺动脉而言则如高峡飞瀑,它强有力地冲击、加速着肺内的血流,久而久之,肺内血管膨胀到无法承受后便会破裂。鲜血呛入支气管,最后从患者口中涌出,形成咯血。

李晟说,这种疾病的患者起初常常无临床症状,大多不能察觉异常。部分患者可以有呼吸道感染、呼吸困难、胸痛、左室高电压或心室肥大的心电图改变。但多一根大流量供血血管,肺循环接受的供血增加,相应的流出肺从而返回心脏的血液也将增加,这让心脏持续高负荷承接肺内来血,久而久之,心脏疲惫不堪,极易发生心力衰竭。

李晟说,到目前为止,这类疾病,全球累计发现报道数百例,绝大多数出现在东亚国家。在这些病例中,异常供肺血管大多来自胸主动脉。而此次市肺科医院发现的这一例则更为离奇,造成麻烦的血管蜿蜒曲折地从腹主动脉而来,堪称「奇中之奇」。

神秘血管从腹部伸来把肺「喂」到撑  男子咯血不止竟是摊上全球极罕见病
医生正在进行血管介入操作

李晟与同事通过微创血管介入技术,在异常血管中放置金属弹簧圈,成功将其封堵。该技术对操作的精巧、精准要求,考验着医生的实力,但也极大地避免了传统通过开胸手术治疗所带来的较大创伤。操作结束,患者当即不再咯血,疾病得到治疗。

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