花季少女急性肾衰竟是自身免疫性疾病作怪

14 岁的小欣因重度贫血与急性肾衰竭等一系列严重症状一度住进重症监护室，武汉大学人民医院（湖北省人民医院）小儿肾病科主任李弢教授带领团队仔细排查，确诊她患有 ANCA 相关性血管炎这一儿童罕见的自身免疫性疾病，治疗团队为患儿量身定制了生物免疫制剂治疗方案，顺利控制病情，目前小欣只需定期复查并接受治疗即可。

5 月下旬，小欣因肉眼血尿近 1 个月、咳嗽 1 周且不断加重被家长送往当地医院检查，CT 胸片诊断为肺炎，医生建议小欣家长带她来武汉大学人民医院儿科接受进一步详细的全面检查。

在完善相关检查并询问病史后，小欣被收入儿科重症监护室，医生给予她抗感染、浓缩红细胞输注、心电监护、吸氧等紧急治疗手段。治疗过程中，医生得知她入院前 1 个月的尿液均呈深茶色，住院检测尿液含大量红细胞及蛋白，伴有急性肾损伤，肌酐值达到 180μmol/L（正常值为 73μmol/L）且呈上升趋势，已达到慢性肾脏病 3 期的诊断标准。

此外，患儿的肺部显示病灶和结节，以及膝关节、肩关节游走性疼痛。综合上述症状，小欣身上患有血液、呼吸、肾脏、骨骼等多系统损害且合并肺部感染，给治疗团队明确诊断增条重重迷雾。

鉴于病情的不确定性，在小欣病情稍微稳定后，她从儿科重症监护室转入小儿肾病科，由科室主任李弢教授带领团队继续诊治这位疑难重症患儿。进一步的检查发现患儿同时具有幼年特发性关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等疾病特点，同时抗中性粒细胞抗体（ANCA）阳性，经过肾穿刺活检，病理结果显示小欣患有 ANCA 相关性血管炎、ANCA 相关性肾炎、急性肾损伤、重叠综合征。

李弢教授介绍， ANCA 是存在于血液中的一种针对中性粒细胞的自身抗体。ANCA 相关性血管炎属于自身免疫性疾病，儿童患者较为罕见，国内报道多为为个例，患儿多起病急重，临床表现凶险，最易累及呼吸道和肾等重要器官，可进展至终末期肾脏病。

根据国内外治疗指南和文献及多年肾脏风湿免疫疾病的临床经验，李弢教授团队为小欣个性化定制了最优治疗方案，在使用糖皮质激素冲击治疗的同时，为患儿实施生物免疫制剂治疗，计划每周 1 剂，第 1 个月共用 4 剂。2 周用完 2 剂后，小欣的病情逐渐稳定下来，肾功能接近正常水平，肉眼血尿消失，重度贫血也改善不少，关节疼痛症状得以控制。

看到小欣病情的好转，家长一直悬着的一颗心终于慢慢放下来。6 月下旬，小欣再次到小儿肾病科接受生物免疫制剂治疗，欣喜的发现贫血完全控制，肾功能完全正常。接下来，李弢教授建议，小欣只需 1 个月后再来继续接受续贯治疗，将根据检查结果调整治疗方案。

李弢教授提醒，儿童肾病隐匿性较强，家长朋友要高度重视孩子尿液的异常变化，注意观察尿色、尿次、尿量等异常，以便更早的发现肾脏损害及相关的疾病。

*声明：本内容仅代表文章来源方观点，不代表本站立场。本内容仅供医学药学专业人士阅读，不构成实际治疗建议。