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河南省肿瘤医院:不到 20 小时,8 岁淋巴癌患者抢救成功

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随着一阵刺耳的救护车警笛声,一名只能坐着不能平躺、呼呼带喘的 8 岁男孩小博,被急诊送入河南省肿瘤医院血液科儿童血液肿瘤病区。

病区主任张文林马上为小博进行吸氧等紧急处理,在仔细询问病史后,得知孩子入院前 2 周就经常感觉胸闷,但是没有发热、咳嗽等其他不舒服,所以没有引起家长重视。入院的前 4 天,孩子胸闷加重,不能平躺,还发着低热。当地医院按照「肺部感染」抗感染治疗,病情却进一步加重。查胸部 CT 显示为「纵膈肿瘤」,便赶紧用救护车送至河南省肿瘤医院。

张文林主任仔细检查了小博的情况,发现孩子脖子上有多个肿块(医学术语:颈部淋巴结肿大),脖子的血管粗大(颈静脉怒张)。初步诊断为:纵膈占位(淋巴瘤可能性大)伴上腔静脉压迫综合征。

张文林根据自身多年的诊治经验,当机立断:给予急救性化疗。用药后,不到 20 小时,孩子的呼吸困难得到了缓解,能够平躺下来了,也不用吸氧了。此时,张文林给予 CT 引导下纵膈肿块穿刺活检,最终确诊小博得的是「纵膈 T 淋巴母细胞淋巴瘤」。

什么是恶性淋巴瘤?

恶性淋巴瘤就是俗称的「淋巴癌」,是原发于淋巴结与其他器官淋巴组织的恶性肿瘤,是仅次于白血病及脑瘤的儿童恶性肿瘤。

恶性淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。前者病变相对局限,规范治疗后生存率可以达到 90%。后者病变容易扩散,恶性程度高,但是经过规范诊治,生存率也可以达到 80% 以上。下面我们讲的主要是非霍奇金淋巴瘤。

恶性淋巴瘤是怎么引起的?

张文林表示,与大多数的恶性肿瘤相似,淋巴瘤目前病因不明确,可能与病毒感染、先天性或后天获得性免疫缺陷疾病有关。

怎样及早发现?

儿童血液肿瘤病区左文丽副主任医师提醒家长,有下列任何表现时,要及时带孩子就医。非儿童血液肿瘤专科医生也应该考虑到恶性淋巴瘤,给予相关检查或及时转到儿童血液肿瘤专科进行诊治。

  1. 颈部、腋窝、大腿窝等部位浅表淋巴结肿大直径超过 1 cm、质地硬、不痛、不容易活动;
  2.  其他的用常见病不能解释的胸腹水、呼吸困难、腹部肿块等;
  3. 不明原因的皮肤肿块、结节、皮疹等;
  4. 不明原因的骨痛;
  5. 长期消瘦、多汗、发热。

要注意,儿童在 2-12 岁之间淋巴结处于发育高峰期,一旦感染,容易发生淋巴结炎,所以淋巴结肿大不一定就是恶性淋巴瘤,要到医院进一步诊断。

如何诊断?

儿童血液肿瘤病区主任张文林表示,诊断需要明确几个方面:

(一)确定诊断。只有通过淋巴结或肿块的病理活检才能明确诊断。活检方法:(1)切除完整的淋巴结或肿块活检,该方法最可靠,如果没有禁忌症,医生会建议首选完整淋巴结切除活检。(2)通过 B 超或 CT 辅助下穿刺病变部位进行活检,该方法损伤小,通过多部位穿刺,获取足够多的组织,可以确诊;但是,如果穿刺没有穿到病变组织,就可以造成漏诊或误诊。(3)骨髓穿刺获取骨髓组织检查,骨髓有癌细胞侵犯的话,可以帮助诊断。如果骨髓没有侵犯,不能排除淋巴瘤。

(二)确定病变部位。恶性淋巴瘤非常容易向远处转移,治疗前需要了解转移的病变部位,这时候就需要用上 PET-CT 或磁共振或 CT、B 超等影像学检查手段了。

(三)确定身体状态。为了确定患者的身体状态,需要做血常规、肝功能、肾功能等系列血液项目检查。

(四)细胞遗传学和分子生物学检查。就是类似于亲子鉴定的基因学检查,有助于确定病情的预后以及了解有无靶向治疗药物。通过一系列规范的检查,医生做出恶性淋巴瘤的诊断并且明确是哪种类型(分型),病变到了哪种程度(分期),是否严重(区分高、中、低危险度),进一步制定治疗方案。

恶性淋巴瘤的治疗

河南省肿瘤医院:不到 20 小时,8 岁淋巴癌患者抢救成功

目前,化疗仍是儿童恶性淋巴瘤的主要治疗方法,对于部分患儿加用靶向治疗药物。复发难治病人可以采用生物学治疗及骨髓移植等方法治疗。但是,无论用何种治疗方法,复发难治的患儿生存率都会明显下降。

「儿童恶性淋巴瘤恶性度高,其病理分型、生物学特点、诊断、治疗及预后都与成人不同,患儿一定要用儿童的诊治方案正规诊治,避免走弯路,贻误诊治。」张文林说。好在国际儿童淋巴瘤专家组对儿童淋巴瘤制订了更准确的分期系统,并改进化疗方案,患儿生存率大大提高。

恶性淋巴瘤(包括其他恶性肿瘤)的治疗原则,没有病理活检结果,没有确诊的病人,不能开始化疗,避免误诊误治。但是,原则适应于 99% 或者说 99.9% 的病人,总有特殊情况存在,必要时也需要「闯红灯」。

让我们再回到篇首,患儿到当地医院时没有确诊诊断,医生根据仔细询问患儿的病史、进行详细的体检、看孩子的检查结果,依靠临床经验做出了初步的诊断:纵膈恶性淋巴瘤。本例患儿肿瘤长在了纵膈,纵膈里面有心脏、大血管、气管等重要脏器,肿瘤进展迅速,可以压迫大血管、气管等,导致孩子呼吸困难。

此时医生应该根据影像学、血液学等检查,做出初步诊断,根据患儿诊治需要,与家属充分沟通,给予抢救性化疗,不能一味地等待病理活检结果,因为肿瘤压迫重要脏器,一分一秒都耽误不起。一旦病情有所缓解,及时进行病理活检,早期确诊。

 

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