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江西省儿童医院成功救治患有罕见危险性血管瘤男婴

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近日,江西省儿童医院整形美容科成功救治一名出生仅 1 月的卡波西型血管内皮瘤伴 KM 综合征的男婴。

江西省儿童医院成功救治患有罕见危险性血管瘤男婴

江西南昌男婴瑞瑞(化名)出生后被父母发现其左前臂有一个红色包块,起初父母以为是胎记,没放在心上,但肿块迅速隆起增大,表面皮肤逐渐变为暗红色,一个月不到范围很快累及整个左上肢。

父母立即带瑞瑞到江西省儿童医院求诊。整形美容科主任袁华接诊后发现瑞瑞面色苍白,左手臂有一巨大暗紫色肿块,肿块周围可见散在出血点,立即给予相关检查,果不其然,血常规结果显示血小板只有 55*109/L(正常 100-300*109/L),纤维蛋白原 0.42 g/L,经过检查,诊断瑞瑞患有一种危险性较大的血管瘤合并 KM 综合征。

江西省儿童医院成功救治患有罕见危险性血管瘤男婴

因瑞瑞年纪较小,瘤体巨大,反复出现血小板及纤维蛋白原显著降低,化验单上不断提示的危急值,提醒医护人员患儿容易并发全身各器官出血,随时有出血死亡可能。该类疾病发病率不高,但发展凶险,以往治疗经验不多。

以袁华主任医师为首的治疗团队不畏艰险,迎难而上,对瑞瑞的病情多次展开全科讨论,查找国内外最新资料,与北上广专家沟通,并邀请本院普外科、血液科、病理科等多学科会诊,最后制定了一整套详细的治疗方案,对症治疗加大胆尝试局部瘤体干预治疗以促进瘤体消退,维护生命体征平稳。

12 月 4 日,该团队在全麻下为瑞瑞进行了瘤体基底局部网状缝合+瘤体组织穿刺活检术,手术历经 1 个小时,手术顺利。病理明确诊断后果断给予抗肿瘤药物西罗莫司,获得了满意的疗效。

瑞瑞疯长瘤体的得到了明显的控制,肢体的肿胀也逐渐消退,更为重要的是,瑞瑞的血小板和纤维蛋白原恢复到了正常水平。目前瑞瑞已经出院。

江西省儿童医院成功救治患有罕见危险性血管瘤男婴

袁华主任介绍卡波西型血管内皮瘤(KHE)是发生于儿童及幼儿的一种罕见侵袭性血管肿瘤。大约 70% KHE 患者会出现 Kasabach-Merritt 综合征 (KMS),表现为严重的血小板减少(< 100 × 109/L)、纤维蛋白原降低以及凝血功能障碍,可出现危及生命的严重出血,死亡率高达 30% 至 50%。

对于 KHE 伴 KMS,目前无标准治疗方案,国内外多采用综合治疗方法,我们此次加用网状缝合术减少肿瘤的血供,预防肿瘤扩大,辅以激素、西罗莫司药物治疗有效抑制瘤体,使患儿得到很好的治疗。

目前国内外对于网状缝合术治疗 KM 综合征的案例甚少,本次手术的成功实施,为该类疑难及复杂疾病诊疗,提供了较好的临床参考价值,为该类患儿治疗带来了福音。

 

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