26岁，颈椎一共7节，颈部脊髓却发现8个肿瘤……

在人体神经传导系统中传递大脑指令，这就是颈部脊髓。

正常人的颈椎可以分为 7 个节段，颈部的脊髓粗细一般与大拇指粗细差不多。

颈部脊髓一旦有肿瘤发生，会对脊髓神经功能产生严重的破坏，轻则肢体无力、感觉缺失，重则呼吸异常、高位截瘫，甚至危及病人的生命。

如果纤细的颈髓内是多发的肿瘤，那就会给临床治疗带来巨大的难度。

但一名 26 岁的患者，其颈部脊髓内肿瘤却多达 8 个……

01 一波三折

患者 12 岁 时，河南省人民医院神经外科主任医师陈航曾为其进行了颈髓多发占位性病变的切除手术。

第一次手术术后 3 年，患者又因发现颅内多发占位，再次行开颅切除术。

本次入院前，患者逐渐出现双下肢的没劲儿症状，走路经常出现腿软和意外摔跤，双侧的上下肢、躯干部也出现了越来越严重的麻木症状，这些都是脊髓功能受到严重损害的临床表现。

26 岁，三次重大手术，颅脑、脊髓多发占位性病变，神经纤维瘤病，颈椎后凸畸形，颈髓功能损害……

正值青春年华，却不幸患上神经纤维瘤病，曾辗转反侧于多家医院，最终再次找到陈航主任医师。专家接诊后，经过相关影像学检查，发现患者的 颈部脊髓内多发肿瘤性病变，结合患者既往病史，最终确诊为神经纤维瘤病。

02   艰难选择

神经纤维瘤病 (Neurofibromatosis, NF) 是一种多发为主良性的神经疾病，属于常染色体显性遗传病，其组织学上起源于神经鞘神经内膜的结缔组织。

它常累及起源于外胚层的器官，如神经系统、眼和皮肤等，是常见的神经皮肤综合征之一。

神经纤维瘤病主要致病机制 为肿瘤生长对周围组织破坏产生症状，肿瘤增长本身对相应周围神经产生压迫出现相应的神经功能障碍如麻木，肌无力等；肿瘤生长于颅内，产生占位效应导致颅内压增高产生头痛、呕吐等症状；或肿瘤刺激脑组织产生异常放电形成癫痫等。

入院后，陈航主任医师为患者安排了一系列详细检查，经进一步检查发现其颈部脊髓多发占位性病变，病变基本位于髓内，严重破坏脊髓功能，同时合并严重的颈椎后凸畸形。

另外，通过入院后的进一步检查，在患者颅内也发现了多发占位性病变。

中枢神经系统内多发的肿瘤，这是一种非常严重的疾病。

面对这样一个结果，作为医生也一度产生了放弃的想法，因为这种病手术无法根治，肿瘤对中枢神经功能的破坏越来越重，手术对于多发的肿瘤很难全部切完，神经纤维瘤病的复发率又非常高，治疗效果不理想；同时，进一步的治疗会给患者带来巨大的经济负担。

一方面是治疗难度和风险极大的疾病，另一方面是风华正茂的年轻生命，作为医生该做出如何的选择？

陈航主任医师反复多次与患者及家属进行了沟通，从疾病诊断到手术指征，从手术风险到不良预后，从各种意外可能到治疗花费，与患者家属进行了充分沟通。

患者本人及其家属的治疗意愿非常坚定，对医生也是绝对的信任，坚决要求接受再次手术治疗。

03   精细手术

经过缜密的术前准备，陈航主任医师、张喆副主任医师团队为该患者实施了颈髓多发占位切除+颈椎后凸畸形矫形及内固定术。

手术利用高倍显微镜，在仅有拇指粗细大小的脊髓内小心切除大小不等的 8 个肿瘤，术中头架牵引复位后进行了颈椎的矫形固定。

术后，在神经外科三病区护理团队的悉心照顾下，患者整体恢复顺利，没有发现严重的手术并发症和新增症状，术后影像学复查也比较满意，患者术前临床症状逐步改善。

目前患者已出院回当地医院进一步康复。今后，专家团队将加强定期随访，关注跟踪患者进展情况……

健康小贴士

脊髓是连接大脑和躯体的重要结构，起着传送大脑指令支配躯体的重要作用。

脊髓病变往往起病隐匿，早期症状并不明显，主要以一些病变支配部位的麻木、疼痛等感觉异常为主，随着病程的逐步发展，逐步出现肢体无力、大小便功能障碍等，病变发展严重可导致瘫痪、呼吸抑制等危机生命。

出现上述可疑症状，要尽快到正规医院诊治。

脊髓病变的常见检查方法是 CT 和核磁共振扫描，其中核磁共振扫描能够全方位、多角度的清晰显示脊髓病变，是检查脊髓病变的最重要检查手段。

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